老年性多系统萎缩症状是什么

老年性多系统萎缩的核心症状是自主神经功能障碍、帕金森样症状、小脑性共济失调三类表现的不同组合，且对左旋多巴类药物反应差。该病起病隐匿，多在50岁后逐渐显现，症状进展速度个体差异较大。

1、自主神经功能障碍：这是最常见且常最早出现的表现。约75%的患者在病程中出现尿频、尿急、尿失禁或排尿困难，男性常被误诊为前列腺增生。体位性低血压是另一突出特征，站立3分钟内收缩压下降≥20毫米汞柱或舒张压下降≥10毫米汞柱，可伴头晕、视物模糊甚至晕厥。部分患者出现便秘、排汗异常、性功能障碍。

2、帕金森样症状：表现为运动迟缓、肌强直、姿势不稳，但静止性震颤相对少见。与帕金森病不同，多系统萎缩患者的震颤以姿势性或不规则性为主。此类症状对左旋多巴治疗反应不佳，仅约30%患者初期有轻度改善，且维持时间短。

3、小脑性共济失调：表现为步态不稳、行走摇晃、肢体动作不协调、构音障碍。患者常诉下肢发沉、容易跌倒，查体可见指鼻试验不准、跟膝胫试验异常。以小脑症状为主者称为小脑型多系统萎缩，以帕金森症状为主者称为帕金森型多系统萎缩。

4、其他伴随症状：约半数患者出现睡眠障碍，其中快速眼动睡眠行为障碍可在运动症状前数年出现，表现为夜间喊叫、拳打脚踢。部分患者有情绪低落、焦虑、认知功能轻度下降。晚期可出现呼吸困难，尤其是夜间喘鸣，与声带麻痹有关。

5、病程与预后：根据2022年发表于《中华神经科杂志》的临床分析，多系统萎缩患者从症状出现到需要辅助行走的中位时间约为5至6年，从起病到卧床的中位时间约为8至9年。该病不影响寿命的直接证据有限，但吸入性肺炎、泌尿系感染是常见死因。

需要提示的是，多系统萎缩症状与帕金森病、特发性小脑共济失调有重叠，单凭症状不能确诊。若中老年人出现站立头晕、排尿异常合并动作迟缓或走路不稳，应尽早到神经内科就诊，完成自主神经功能评估和影像学检查。

常见问题

否。绝大多数多系统萎缩为散发性，家族性病例极为罕见，目前未发现明确的孟德尔遗传模式，子女患病风险与普通人群无显著差异。

特点是站立后收缩压下降≥20毫米汞柱或舒张压下降≥10毫米汞柱，常伴头晕、视物模糊，晨起和餐后加重，与帕金森病相比出现更早、更严重。

不一样。多系统萎缩以姿势性或不规则震颤为主，静止性震颤少见；帕金森病典型表现为静止性震颤，且对左旋多巴反应良好。

常为自主神经功能障碍，如尿频尿急、排尿困难、体位性低血压或快速眼动睡眠行为障碍，可早于运动症状数年出现。

是。夜间喘鸣提示声带麻痹可能，属于危险信号，需尽快到神经内科和耳鼻喉科评估，持续气道正压通气可改善部分患者症状。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 多系统萎缩诊断与治疗中国专家共识. 中华神经科杂志, 2022.

[2] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 第8版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 王维治. 神经病学. 第2版. 北京: 人民卫生出版社, 2013.

[4] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 北京: 人民卫生出版社, 2019.