哪些疾病会引起肺动脉高压

肺动脉高压可由多种疾病或因素引起，主要分为五大类：动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、以及多种未明机制所致肺动脉高压。

五大类可引起肺动脉高压的疾病

1、动脉性肺动脉高压：包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物和毒物诱导的肺动脉高压，以及结缔组织病相关肺动脉高压，如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等。先天性心脏病伴左向右分流，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，也可因长期肺血流增多而发展为肺动脉高压。门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染、血吸虫病同样归属于此类。

2、左心疾病所致肺动脉高压：左心室收缩功能不全、左心室舒张功能不全、心脏瓣膜病如二尖瓣狭窄或关闭不全、主动脉瓣病变，均可导致肺静脉压力升高，继而引起肺动脉高压。这类肺动脉高压在临床中占比最高。根据《中国肺高血压诊断和治疗指南（2021）》，左心疾病相关肺动脉高压约占全部肺动脉高压的65%至80%。

3、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、肺泡低通气综合征、长期居住高原环境等，均可因慢性缺氧引起肺血管收缩和重构，最终形成肺动脉高压。

4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压：急性肺栓塞后血栓未完全溶解，机化并阻塞肺血管，导致肺血管阻力进行性升高。这是唯一一种可通过手术治疗的肺动脉高压类型，规范抗凝基础上行肺动脉内膜剥脱术可改善预后。

5、多种未明机制所致肺动脉高压：包括溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术后、慢性肾功能不全等。这类疾病通过多种途径影响肺循环，具体机制尚未完全明确。

流行病学数据

根据中国医学科学院阜外医院牵头的一项全国多中心注册研究（2019年发表于《柳叶刀·呼吸医学》），中国肺动脉高压患者中，先天性心脏病相关者占约35%，结缔组织病相关者占约20%，特发性肺动脉高压占约15%。该数据来源于中国肺动脉高压注册登记研究，覆盖全国31个省份、超过2000例确诊患者。

临床提示

不同病因引起的肺动脉高压，治疗策略差异显著。左心疾病所致者以控制原发心脏疾病为主；肺部疾病所致者需改善低氧和原发肺病；慢性血栓栓塞性者需评估手术指征；动脉性肺动脉高压则需针对肺血管本身进行靶向治疗。明确病因是制定治疗方案的前提。

肺动脉高压的病因涵盖心脏、肺部、血液、免疫等多个系统，识别基础疾病是诊断的关键环节。

常见问题

否。只有未及时矫正的左向右分流型先天性心脏病，且分流量较大、持续时间较长者，才可能发展为肺动脉高压。早期手术矫正可避免。

最常见于系统性硬化症，其次为系统性红斑狼疮和混合性结缔组织病。系统性硬化症患者中约8%至12%可合并肺动脉高压。

是。阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征可因夜间反复缺氧导致肺血管收缩，长期未治疗者可发展为肺动脉高压，属于肺部疾病和/或低氧所致类型。

部分患者可通过肺动脉内膜剥脱术获得显著改善。该手术是慢性血栓栓塞性肺动脉高压的首选治疗方式，但需由经验丰富的中心评估手术可行性。

否。左心疾病所致肺动脉高压以治疗原发心脏疾病为核心，靶向药物可能加重肺水肿，通常不建议使用，需由心血管专科医生评估。

参考资料

[1] 中国医师协会心血管内科医师分会. 中国肺高血压诊断和治疗指南（2021）. 中华心血管病杂志, 2021.

[2] 中国医学科学院阜外医院. 中国肺动脉高压注册登记研究. 柳叶刀·呼吸医学, 2019.

[3] 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2020）. 中华结核和呼吸杂志, 2020.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.

[5] 中华医学会风湿病学分会. 系统性硬化症诊断和治疗指南（2019）. 中华风湿病学杂志, 2019.