发布于:2020-07-09
张敬华副主任医师
南京市中医院 脑病科
多系统萎缩会遗留自主神经功能衰竭、运动障碍、平衡障碍及睡眠与呼吸调节异常等多系统后遗症,且随病程进展呈进行性加重,目前尚无逆转手段,早期识别与对症管理是改善生活质量的关键。
1、自主神经功能衰竭:约75%以上的多系统萎缩患者在病程中出现体位性低血压,即站立3分钟内收缩压下降≥20毫米汞柱或舒张压下降≥10毫米汞柱,表现为站立时头晕、视物模糊甚至晕厥。泌尿系统方面,男性患者常以勃起功能障碍为首发症状,随后出现尿频、尿急、尿失禁或排尿困难;便秘亦较普遍。
2、运动功能障碍:以帕金森样症状为主者表现为动作迟缓、肌强直、姿势不稳,但对左旋多巴类药物反应有限。以小脑症状为主者表现为步态共济失调、肢体辨距不良、意向性震颤,行走时步基增宽、易跌倒。
3、平衡与步态障碍:患者因小脑、基底节及脑干多部位受累,站立与行走时稳定性显著下降,晚期常需轮椅辅助。跌倒可导致骨折、颅脑外伤等继发损害。
4、睡眠与呼吸调节异常:快速眼动期睡眠行为障碍可在运动症状前数年出现,表现为梦中喊叫、挥拳、坠床。部分患者出现夜间喘鸣,源于声带外展麻痹,严重时可致呼吸暂停。
5、构音与吞咽障碍:随病程推进,声音变得低沉、含糊,吞咽固体与液体均可能呛咳,增加吸入性肺炎风险。
6、认知与情绪改变:部分患者出现执行功能下降、注意力减退,抑郁与焦虑亦较常见。
一项纳入我国多中心队列的研究显示,多系统萎缩患者中位生存期约为6至9年,最常见的死亡原因为肺部感染与猝死。国际运动障碍学会2022年发布的诊断标准指出,自主神经功能障碍是多系统萎缩的核心特征之一,其出现有助于与其他帕金森综合征鉴别。
日常管理需关注血压监测、防跌倒、吞咽康复训练及睡眠呼吸评估。体位性低血压者起床宜缓慢,可考虑弹力袜与适度增加盐分摄入;夜间喘鸣者应尽早就医评估气道情况。病情稳定期每3至6个月随访一次,出现新发跌倒、吞咽呛咳或呼吸困难时需提前就诊。
多系统萎缩的后遗症累及自主神经、运动、平衡、睡眠呼吸等多个系统,呈进行性加重,需长期多学科对症管理以延缓功能衰退。
是。多系统萎缩为进行性神经变性疾病,随病程几乎均会出现自主神经、运动或小脑相关后遗症,仅起病形式与速度存在个体差异。
多系统萎缩的后遗症可以逆转吗?否。目前尚无逆转神经变性进程的手段,治疗以缓解症状、预防并发症为主,后遗症通常持续存在并缓慢加重。
多系统萎缩患者出现夜间喘鸣危险吗?是。夜间喘鸣多提示声带外展麻痹,可导致气道阻塞甚至呼吸暂停,属于需要尽快就医评估的危险信号。
多系统萎缩的体位性低血压需要处理吗?是。体位性低血压可致晕厥与跌倒,需通过缓慢起身、弹力袜、适度增加盐分摄入等方式管理,并在医生指导下评估。
本文由张敬华医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 中华医学会神经病学分会. 多系统萎缩诊断与治疗中国专家共识. 中华神经科杂志.
[2] 国际运动障碍学会. 多系统萎缩诊断标准. 2022.
[3] 王维治. 神经病学. 人民卫生出版社.
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