红斑狼疮判定标准

红斑狼疮不能仅凭单一症状或单项化验确诊，目前临床通用判定依据是2019年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合发布的分类标准：入门条件为抗核抗体阳性，随后在7个临床领域和3个免疫学领域中累计得分达到10分及以上，即可归类为系统性红斑狼疮。

分类标准的计分结构

1、入门条件：抗核抗体滴度达到检测机构设定的阳性阈值，是进入计分流程的前提；抗核抗体阴性者通常不适用该分类标准。

2、临床领域共7项：发热、血液系统受累、关节受累、皮肤黏膜表现、浆膜炎、肾脏受累、神经系统受累，各项按权重计2至10分。

3、免疫学领域共3项：抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、补体C3或C4降低，各项计3至6分。

4、达标规则：至少包含1项临床领域得分，总分不低于10分；若得分全部来自免疫学领域，不计入分类。

5、排除规则：当存在更符合其他疾病的解释时，该标准不适用，需由风湿免疫科医师结合病程判断。

常见临床领域的计分要点

1、皮肤黏膜：急性皮肤型狼疮计6分，包括颧部皮疹、光敏感皮疹、亚急性皮肤型狼疮等；口腔溃疡计2分；非瘢痕性脱发计2分。

2、关节：累及2个及以上关节的滑膜炎，伴晨僵、肿胀或积液，计6分。

3、浆膜：胸膜炎或心包炎计5分。

4、血液系统：白细胞减少低于4.0×10⁹/L计3分；血小板减少低于100×10⁹/L计4分；溶血性贫血计4分。

5、肾脏：尿蛋白定量大于0.5克每24小时计4分；肾活检证实狼疮性肾炎Ⅱ型或Ⅴ型计8分，Ⅲ型或Ⅳ型计10分。

6、神经系统：癫痫发作、精神病、多发性单神经炎等计2至5分。

7、发热：体温超过38摄氏度且排除感染，计2分。

实验室检查的辅助价值

1、抗核抗体：敏感性高，是筛查入口，但特异性有限，阳性不等于患病。

2、抗双链DNA抗体：与疾病活动度及肾脏受累相关，计6分。

3、抗Sm抗体：特异性较高，计6分。

4、补体C3或C4降低：提示免疫复合物消耗，计3至4分。

5、抗磷脂抗体：包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体，计2分。

判定时需注意的边界

1、分类标准服务于临床研究入组，诊断决策仍由风湿免疫科医师综合病史、体征、化验及随访结果作出。

2、部分患者起病时仅符合少数条目，需在3至6个月内复查抗核抗体谱与补体。

3、药物诱发性狼疮、新生儿狼疮、皮肤型狼疮不属于系统性红斑狼疮分类范畴。

4、国内多中心研究显示，我国系统性红斑狼疮患者肾脏受累比例约为45%至50%，高于欧美部分队列，提示尿常规与尿蛋白定量应作为常规随访项目。

红斑狼疮的判定依赖抗核抗体入门加多领域计分，达到10分方可分类，最终诊断需结合临床随访由专科医师确定。

常见问题

否。抗核抗体阳性仅是入门条件，还需在临床与免疫学领域累计达到10分，并排除其他疾病，才能归类为系统性红斑狼疮。

否。10分是2019年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会分类标准的入组阈值，用于研究归类，临床诊断仍由风湿免疫科医师综合判断。

尿蛋白定量大于0.5克每24小时计4分；若肾活检证实为Ⅲ型或Ⅳ型狼疮性肾炎，计10分，属于权重较高的条目。

是。部分患者起病时得分不足，需在3至6个月内复查抗核抗体谱、补体及尿蛋白，动态评估后才能明确归类。

参考资料

[1] 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis & Rheumatology, 2019.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[3] 国家卫生健康委员会. 系统性红斑狼疮诊疗规范. 2022.

[4] 中国系统性红斑狼疮研究协作组. 中国系统性红斑狼疮患者临床特征及肾脏受累多中心研究. 中华内科杂志.