脊髓炎和干燥综合征有关系吗

脊髓炎和干燥综合征存在明确关联，干燥综合征是继发性脊髓炎的可识别病因之一。

干燥综合征是一种以外分泌腺体淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫病，其病理损害并不局限于口眼干燥。当免疫复合物沉积或血管炎累及中枢神经系统时，脊髓可成为靶器官。国内多中心研究显示，约百分之五至百分之十的原发性干燥综合征患者出现中枢神经系统受累，其中脊髓炎占神经系统损害的百分之二十至三十。以下从机制、识别、处理三个层面说明。

1、免疫机制层面：干燥综合征相关脊髓炎主要由血管炎介导。抗干燥综合征A抗体阳性的患者中，脊髓受累风险升高。免疫复合物沉积于脊髓供血血管壁，引起缺血性脱髓鞘，与多发性硬化样斑块在影像上可区分。

2、临床表现层面：患者常先有口干、眼干、猖獗性龋齿等干燥症状，数月至数年后出现截瘫、感觉平面、括约肌功能障碍。部分病例以脊髓炎为首发表现，干燥症状隐匿，需通过唇腺活检或抗干燥综合征A抗体检测确认。

3、影像与实验室层面：脊髓磁共振显示长节段横贯性损害，累及三个椎体节段以上，增强扫描可见边缘强化。脑脊液检查可见淋巴细胞增多、蛋白轻度升高，寡克隆区带阳性率低于多发性硬化。

4、诊断标准层面：符合二零一六年美国风湿病学会与欧洲抗风湿病联盟联合发布的干燥综合征分类标准，同时脊髓磁共振和脑脊液证据支持脊髓炎，且排除感染、肿瘤、多发性硬化等其他病因，可诊断干燥综合征相关脊髓炎。

5、治疗原则层面：急性期以糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂为主，病情稳定者口服泼尼松维持；调整用药期间需增加随访频率。难治性病例可选用利妥昔单抗，但需由风湿免疫科与神经内科联合评估。二零一九年《中国干燥综合征诊断和治疗指南》指出，中枢神经系统受累是预后不良指标，需早期识别并干预。

一项二零二一年发表于《中华风湿病学杂志》的多中心回顾性研究纳入一百四十七例干燥综合征合并神经系统损害患者，其中脊髓炎三十二例，占百分之二十一点八；三十二例中二十六例先出现干燥症状，六例以脊髓炎起病。该研究提示，对不明原因脊髓炎患者应常规筛查干燥综合征相关抗体。

脊髓炎与干燥综合征的关联已被临床和免疫学证据支持，干燥综合征患者出现肢体无力或感觉异常需警惕脊髓受累；反之，横贯性脊髓炎患者应筛查干燥综合征。

常见问题

否。仅约百分之五至百分之十的干燥综合征患者出现中枢神经系统受累，脊髓炎占其中百分之二十至三十，多数患者不出现脊髓损害。

是。对不明原因横贯性脊髓炎，尤其伴口干眼干或抗核抗体阳性者，应检测抗干燥综合征A抗体及唇腺活检，以排查干燥综合征。

否。抽血查抗干燥综合征A抗体仅提供线索，确诊需结合脊髓磁共振、脑脊液检查，并符合二零一六年国际分类标准，必要时行唇腺活检。

脊髓磁共振显示长节段横贯性损害、累及三个椎体节段以上，脑脊液寡克隆区带阳性率较低，且存在干燥症状及抗干燥综合征A抗体，支持干燥综合征相关脊髓炎。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 中国干燥综合征诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2019.

[2] 中华医学会神经病学分会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南. 中华神经科杂志, 2020.

[3] 张奉春, 等. 干燥综合征合并神经系统损害一百四十七例临床分析. 中华风湿病学杂志, 2021.

[4] 栗占国, 等. 风湿免疫病学. 北京: 人民卫生出版社, 2020.