胡秀秀副主任医师
南京脑科医院 神经内科
1.POEMS综合征得名于其表现:Polyneuropathy(多发性神经病)、Organomegaly(脏器肿大)、Endocrinopathy(内分泌病变)、Monoclonalplasmacelldisorder(单克隆浆细胞异常)和Skinchanges(皮肤改变)。
2.早期诊断十分重要。延迟诊断可能导致不可逆的神经损害和其他严重并发症。临床上通常通过电生理学检查和影像学检查等手段确诊。
3.治疗方式包括针对单克隆浆细胞异常的化疗和自体干细胞移植。在某些情况下,还可能需要放疗或手术。
4.治疗后的预后取决于疾病的严重程度和治疗反应。约50%至70%的患者在进行自体干细胞移植后可达到完全缓解状态。
5.尽管许多患者能够获得显著改善,但部分患者可能会经历复发。长期随访和监测对于管理病情至关重要。
POEMS综合征的预后与早期发现和治疗密切相关。及时就医、采取个体化治疗方案和定期监测有助于提高生活质量。