管蔚副主任医师
江苏省人民医院 普通外科
1.杜宾约翰逊综合征是一种遗传性疾病,其特点是由于肝细胞分泌有机阴离子(如胆红素)的转运缺陷,导致慢性和良性的非结合型高胆红素血症。
2.在正常情况下,造影剂通过肝脏代谢后进入胆道系统,由于杜宾约翰逊综合征影响了肝细胞对某些有机阴离子的排泄,使得这些物质,包括造影剂,不能正常从肝脏排入胆汁。结果,胆囊不能积累足够的造影剂,从而在影像学检查中不显影。
3.胆囊造影通常依赖于造影剂通过肝脏进入胆囊才能清晰显示,而在杜宾约翰逊综合征患者中,这一过程受阻,因此胆囊影像不明显。
尽管杜宾约翰逊综合征影响胆囊造影结果,但这种病症往往临床表现较轻且预后良好。进行诊断时,可以通过其他方式确认该综合征,如基因检测或肝功能检查等。