唐春平副主任医师
江苏省人民医院 心血管内科
肺动脉狭窄是一种先天性或后天性疾病，指肺动脉或其分支的血流通道变窄，导致血液流通受阻。以下从定义与分类、病因、症状表现、诊断方法以及治疗方式五个方面进行阐述。
肺动脉狭窄是指肺动脉主干、瓣膜或分支局部血管腔径缩小，影响右心室向肺供血的效率。根据解剖部位，可分为瓣膜下狭窄、瓣膜狭窄和瓣膜上狭窄。瓣膜狭窄最常见，占多数病例。根据发病时间，可分为先天性和后天性；根据病理特点，可分为孤立性和复杂性狭窄。
(1)先天性：主要由胚胎时期的发育异常造成，占肺动脉狭窄病例的大部分。可能与基因突变、染色体异常（如Noonan综合征）或妊娠期母体感染及药物使用有关。
(2)后天性：较少见，通常由炎症性疾病（如风湿热、感染性心内膜炎）、肿瘤压迫或创伤性因素引起。
(1)轻度狭窄可能无明显症状，仅在体检时听到心脏杂音。
(2)中至重度狭窄可引起劳累后气短、乏力、胸痛等症状，甚至出现晕厥。
(3)右心室负担增加可能导致右心衰竭，引起腹水、下肢水肿等体循环淤血表现。
(4)若合并其他心脏畸形（如法洛四联症），会进一步加重缺氧表现，如口唇发紫、蹲踞现象等。
(1)听诊：典型表现为胸骨左缘第二肋间闻及收缩期喷射样杂音。
(2)超声心动图：是首选检查，可直接显示狭窄部位、严重程度及右心室代偿情况。
(3)心导管检查：通过压力测定明确狭窄程度，同时排除合并其他畸形。
(4)CT血管造影或MRI：用于评价肺动脉及其分支的结构变化。
(5)心电图和胸片：心电图可能提示右心室肥大，胸片可显示肺血减少或右心增大。
(1)药物治疗：适用于轻度狭窄或症状控制，包括利尿剂减轻右心负荷、β受体阻滞剂减缓心率等。
(2)球囊扩张术：对中至重度瓣膜狭窄效果较好，是经皮介入治疗的首选。
(3)外科手术：包括肺动脉瓣置换术、缩窄部切除及人工补片修复，适用于广泛狭窄或合并其他心脏畸形者。
(4)综合管理：对于无症状或轻微症状患者，需定期随访监测病情进展。
肺动脉狭窄多为可控疾病，但早期发现及评估非常重要。日常生活中需避免剧烈活动，定期复查，遵医嘱调整治疗方案，以防止右心衰竭的发生。