称肺动脉高压为隐形杀手，是真的吗

肺动脉高压被称为隐形杀手符合临床实际。该病早期症状仅表现为活动后气短、乏力，缺乏特异性，患者常误认为体质下降或心脏神经症，从首发症状到确诊平均延迟约2年。未经靶向治疗的特发性肺动脉高压患者中位生存期仅2.8年，故早期识别具有关键意义。

1、起病隐匿：肺动脉高压早期肺动脉压力轻度升高时，右心室尚可代偿，静息状态下血氧饱和度可维持正常，患者仅在爬楼、快走等负荷增加时出现气促，休息数分钟即缓解，极易被忽略。

2、误诊率高：一项纳入中国多家三甲医院的研究显示，特发性肺动脉高压患者首诊误诊率约为70%，最常被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病或冠心病，部分患者接受吸入性糖皮质激素治疗数月无效后才转诊至专科。

3、诊断延迟：欧洲心脏病学会肺动脉高压指南指出，从症状出现至确诊的平均间隔为24至30个月。延迟诊断直接导致右心功能不可逆损害，确诊时约75%患者已处于世界卫生组织功能分级Ⅲ级或Ⅳ级。

4、预后严峻：中国医学科学院阜外医院2018年发表的数据显示，未接受靶向药物治疗的特发性肺动脉高压患者1年生存率约68%，3年生存率约38%，5年生存率不足25%。该数据来自对国内多中心注册登记患者的随访。

5、可干预窗口：若在功能分级Ⅰ至Ⅱ级阶段启动靶向治疗，5年生存率可提升至约80%。超声心动图估测肺动脉收缩压、血清脑钠肽水平及六分钟步行距离是基层筛查的常用组合。

6、高危人群：结缔组织病（尤其系统性硬化症）、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染及有肺动脉高压家族史者，建议每6至12个月进行超声心动图筛查。

7、症状警示：静息时无不适，但爬3层楼即需停下休息，或原有运动耐量在数周内明显下降，应至心血管内科或呼吸与危重症医学科就诊，必要时行右心导管检查确诊。

该病并非罕见，中国注册登记研究估算成人患病率约为每百万人中25至50例。早期识别依赖对活动后气促这一非特异症状的警惕，尤其在高危人群中主动筛查。确诊需右心导管检查，不能仅凭超声心动图。病情稳定者每3至6个月随访一次；调整靶向药物期间需每月复查脑钠肽和肝功能。

常见问题

否。早期仅活动后气短、乏力，静息时无不适，故易被忽视。

否。超声心动图仅作为筛查工具，确诊必须依赖右心导管检查。

是。系统性硬化症是肺动脉高压高危因素，建议每6至12个月筛查一次。

爬3层楼即需休息，或数周内运动耐量明显下降，应至心血管内科就诊。

中位生存期约2.8年，1年生存率约68%，3年生存率约38%。

参考资料

[1] 中国医学科学院阜外医院. 中国肺动脉高压注册登记研究. 中华心血管病杂志, 2018.

[2] 欧洲心脏病学会. 肺动脉高压诊断与治疗指南. 欧洲心脏杂志, 2022.

[3] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南. 中华心血管病杂志, 2021.