皮肌炎是什么症状

皮肌炎是一种主要累及皮肤和骨骼肌的自身免疫性疾病，核心症状为特征性皮疹与对称性近端肌无力，可伴吞咽困难、关节痛及间质性肺病，早期识别对改善预后至关重要。

皮肌炎的典型症状表现

1、皮肤症状：眶周出现紫红色水肿性斑疹，称为向阳性皮疹，掌指关节及指间关节伸面出现紫红色扁平丘疹，称为戈特隆丘疹，颈前及上胸部呈V形红斑，肩背部呈披肩样红斑，部分患者皮肤出现钙质沉着或溃疡。

2、肌肉症状：对称性近端肌无力是核心表现，患者下蹲后站起困难、抬臂梳头费力、上楼吃力，严重时抬头困难、吞咽食物费力、声音嘶哑，肌力下降通常逐渐进展，数周至数月内加重。

3、全身伴随症状：约30%至40%的成人皮肌炎患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气短，部分患者出现关节疼痛、雷诺现象、发热及体重下降。

4、合并恶性肿瘤风险：成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的比例约为15%至25%，40岁以上患者风险更高，常见于肺癌、胃癌、卵巢癌等，需进行系统筛查。

5、儿童皮肌炎特点：儿童患者皮肤钙质沉着和血管炎表现更突出，肌肉无力进展较快，约半数患儿出现胃肠道血管炎，表现为腹痛、便血。

根据1975年Bohan和Peter提出的诊断标准，皮肌炎的诊断需满足对称性近端肌无力、特征性皮疹、血清肌酶升高、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检显示炎症浸润等条件。2017年欧洲抗风湿病联盟发布的特发性炎性肌病分类标准进一步提高了诊断准确性。中华医学会风湿病学分会2019年发布的《皮肌炎诊断和治疗指南》指出，我国皮肌炎患病率约为每10万人中5至10例，女性多于男性，发病高峰年龄为40至60岁。

需要警惕的情况

皮肌炎患者若出现呼吸困难、吞咽困难加重或发热，需及时就医评估。合并间质性肺病者应定期进行肺功能检查。40岁以上新诊断患者应在确诊后1年内完成全面肿瘤筛查，包括胸部CT、胃肠镜、妇科超声等。儿童患者需监测胃肠道症状及钙质沉着进展。

皮肌炎的核心症状为特征性皮疹与对称性近端肌无力，可累及肺、关节及消化道，成人患者需警惕合并恶性肿瘤。

常见问题

是。皮肌炎皮疹多表现为眶周紫红色斑、关节伸面紫红色丘疹、颈前V形红斑及肩背披肩样红斑，皮疹常与肌肉无力同时或先后出现。

否。部分患者以皮疹为首发或唯一表现，称为临床无肌病性皮肌炎，但多数患者随病情进展会出现不同程度的近端肌无力。

是。成人皮肌炎合并恶性肿瘤风险升高，40岁以上患者应在确诊后1年内完成胸部CT、胃肠镜、妇科超声等系统筛查。

否。儿童皮肌炎皮肤钙质沉着和血管炎更突出，胃肠道受累常见，表现为腹痛、便血，肌肉无力进展较快。

参考资料

[1] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine, 1975.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2019.

[3] Lundberg IE, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Annals of the Rheumatic Diseases, 2017.