先天性烟雾病的定义是什么

病情分析：先天性烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，其特征是颅内动脉狭窄或闭塞，导致脑基底部形成异常血管网。该病因得名于其类似烟雾的血管影像表现。

1.发病机制：先天性烟雾病主要影响大脑供血的颈内动脉及其分支，这些动脉逐渐变窄甚至闭塞，迫使身体通过形成小而脆弱的侧枝血管来补偿血流不足。

2.症状：患者可能出现反复中风、偏头痛、癫痫发作等症状。因为血流不足，部分人会经历脑缺血，而侧枝血管破裂可能引起脑出血。

3.流行病学：此病多见于亚洲国家，如日本和韩国，但在世界其他地区也有病例，女性和儿童相对更易患病。

4.诊断：通常通过核磁共振成像和脑血管造影（MRA或DSA）进行诊断，这些检查能够清晰显示动脉狭窄和异常血管网。

5.治疗：目前没有治愈的方法，治疗目标主要是改善脑部血流，防止中风发生。手术如颅内-颅外血管搭桥术可用于重建血流通路。药物治疗如抗血小板药物可以帮助预防中风。

由于先天性烟雾病的发展具有不确定性，早期诊断和适当干预有助于降低中风风险和改善生活质量。