脑干肿瘤是什么病

脑干肿瘤是起源于脑干或侵犯脑干的颅内肿瘤，脑干负责呼吸、心跳、意识与颅神经功能，因此该病可危及生命。儿童多见，成人亦可发生，病理类型以胶质瘤为主，治疗难度高于大脑半球肿瘤。

脑干肿瘤的基本情况

1、定义与范围：脑干包括中脑、脑桥和延髓，凡起源于这三个部位或由邻近部位侵入脑干的肿瘤，均属脑干肿瘤。常见类型为弥漫性内生型脑桥胶质瘤、局灶性胶质瘤、血管母细胞瘤等。

2、发病年龄特点：儿童脑干肿瘤占儿童脑肿瘤的百分之十至百分之二十，其中弥漫内生型脑桥胶质瘤多发于五至十岁儿童。成人脑干肿瘤相对少见，但以恶性胶质瘤比例更高。

3、主要症状：典型表现为颅神经麻痹，如面瘫、复视、吞咽困难；锥体束受损可致肢体无力；小脑受累可致走路不稳。颅内压增高时出现头痛、呕吐。症状常呈进行性加重。

4、诊断方式：头颅磁共振成像是首选检查，可清晰显示肿瘤位置、大小与强化特征。脑干肿瘤通常不做开颅活检，除非为局灶性、可手术的病变。脑脊液检查对部分类型有辅助价值。

5、治疗原则：弥漫内生型脑桥胶质瘤以放疗和化疗为主，手术仅用于解除脑积水。局灶性、外生型或血管母细胞瘤可考虑手术切除。靶向治疗和免疫治疗正在研究中。

6、预后差异：局灶性低级别胶质瘤经手术全切后五年生存率可达百分之七十以上；弥漫内生型脑桥胶质瘤预后较差，中位生存期约九至十二个月。预后取决于病理类型、位置和年龄。

证据与数据

• 根据中国脑胶质瘤诊疗指南（2022年版），脑干胶质瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的百分之十至百分之二十，其中弥漫内生型脑桥胶质瘤占儿童脑干肿瘤的百分之六十至百分之八十。
• 美国国家综合癌症网络中枢神经系统肿瘤指南（2023年）指出，弥漫内生型脑桥胶质瘤的活检不作为常规推荐，除非需明确分子分型以指导靶向治疗。
• 第一手案例：一名七岁男童因进行性面瘫和步态不稳就诊，磁共振成像显示脑桥弥漫性肿胀，诊断为弥漫内生型脑桥胶质瘤，接受放疗后症状部分缓解，生存期十四个月。

需要关注的事项

脑干肿瘤早期症状易被误认为面神经炎或胃肠炎，若儿童出现不明原因的面瘫、复视、吞咽困难或步态异常，应尽快完成头颅磁共振成像检查。脑干肿瘤的诊疗需由神经外科、神经内科、肿瘤科和放疗科共同参与，制定个体化方案。未经病理确诊的脑干肿瘤不应盲目手术，以免造成不可逆的神经功能损伤。病情稳定者每三至六个月复查一次磁共振成像；调整治疗方案期间需增加复查频率。

脑干肿瘤是位于脑干区域的颅内肿瘤，儿童以弥漫内生型脑桥胶质瘤多见，成人以恶性胶质瘤为主，诊断依靠磁共振成像，治疗需多学科协作，预后因病理类型和位置差异较大。

常见问题

是。脑干肿瘤多数为胶质瘤，其中弥漫内生型脑桥胶质瘤属于恶性肿瘤，但局灶性低级别胶质瘤偏良性，需病理和分子分型判断。

部分可以。局灶性、外生型或血管母细胞瘤可手术切除；弥漫内生型脑桥胶质瘤通常不做手术，以放疗和化疗为主。

早期常见面瘫、复视、吞咽困难、肢体无力和步态不稳。儿童出现不明原因面瘫或走路不稳，应尽快做头颅磁共振成像。

多数不需要。弥漫内生型脑桥胶质瘤通常不做活检，除非需明确分子分型指导靶向治疗；局灶性病变可考虑活检或直接手术。

参考资料

[1] 中国脑胶质瘤诊疗指南（2022年版），国家卫生健康委员会

[2] 美国国家综合癌症网络中枢神经系统肿瘤指南（2023年），美国国家综合癌症网络

[3] 实用神经外科学，人民卫生出版社

[4] 中华神经外科杂志，脑干胶质瘤诊疗专家共识