甲状腺癌ACC是什么

甲状腺癌ACC并非甲状腺癌的通用独立分型，而是甲状腺癌病理诊断中偶见的缩写，通常指腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma），属于涎腺型肿瘤，原发于甲状腺者极少，需与甲状腺乳头状癌、滤泡癌等常见类型区分。

甲状腺癌ACC的基本定义与来源

1、名称来源：ACC是腺样囊性癌的英文缩写，该肿瘤最常见于涎腺，原发于甲状腺的腺样囊性癌在临床中属于罕见情况，国内外文献多以个案报道形式出现。

2、组织来源：目前主流观点认为甲状腺腺样囊性癌可能起源于甲状腺内残留的涎腺组织或胚胎发育过程中异位的涎腺组织，而非甲状腺滤泡上皮。

3、病理特征：镜下可见筛状、管状或实性结构，肿瘤细胞围绕囊性腔隙排列，形成典型的“瑞士奶酪”样图案，与涎腺腺样囊性癌形态一致。

甲状腺癌ACC与常见甲状腺癌的差异

1、发病率差异：甲状腺乳头状癌占全部甲状腺癌的85%至90%以上，而甲状腺腺样囊性癌报道例数极少，二者在发病数量上差距悬殊。

2、生物学行为差异：甲状腺腺样囊性癌具有嗜神经侵袭和局部复发的倾向，远处转移多见于肺，这一点与甲状腺乳头状癌以淋巴结转移为主不同。

3、治疗反应差异：甲状腺腺样囊性癌对放射性碘治疗通常不敏感，因其不来源于甲状腺滤泡上皮，缺乏碘摄取功能；甲状腺乳头状癌和滤泡癌则多数可摄取碘。

诊断与鉴别要点

1、病理确诊：甲状腺腺样囊性癌的确诊依赖术后组织病理学检查，细针穿刺细胞学检查可能提示涎腺型肿瘤特征，但难以单独作出最终分型。

2、免疫组化辅助：常用抗体包括CK7、CD117、S100等，甲状腺腺样囊性癌通常不表达甲状腺转录因子1和甲状腺球蛋白，可与甲状腺乳头状癌鉴别。

3、影像学评估：颈部超声和增强CT可评估原发灶范围及区域淋巴结情况，胸部CT用于排查肺转移。

据美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库统计，甲状腺腺样囊性癌在全部甲状腺恶性肿瘤中占比不足0.1%，该数据来源于美国国家癌症研究所于2023年发布的监测、流行病学和最终结果数据库统计报告。世界卫生组织于2022年发布的第五版头颈部肿瘤分类中，将腺样囊性癌归入涎腺型肿瘤章节，并指出原发于甲状腺者极为罕见。上述数据说明该类型在临床实践中属于低概率事件，诊断时需结合完整病理资料。

处理原则与随访

1、手术切除：甲状腺腺样囊性癌以手术完整切除为主要治疗手段，切除范围需根据肿瘤大小、位置及周围侵犯情况决定。

2、术后放疗：对于切缘阳性、神经侵犯或局部复发风险较高者，可考虑辅助放疗，具体方案由多学科团队讨论。

3、长期随访：甲状腺腺样囊性癌随访重点包括局部复发和肺转移，建议定期进行颈部超声和胸部影像学检查，随访间隔依据病情个体化制定。

甲状腺腺样囊性癌是起源于涎腺型组织的罕见甲状腺恶性肿瘤，与常见甲状腺癌在来源、行为和治療策略上存在明显区别。确诊依赖病理和免疫组化，治疗以手术为主，随访需关注局部复发与肺转移。临床遇到甲状腺肿瘤病理报告出现腺样囊性癌字样时，应至具备头颈肿瘤诊治经验的医疗中心进一步评估。

常见问题

不是。甲状腺腺样囊性癌属于涎腺型肿瘤，与甲状腺乳头状癌来源不同，免疫表型和治疗反应也存在差异。

不能。甲状腺腺样囊性癌确诊依赖组织病理学和免疫组化，血液检查无法直接诊断该类型肿瘤。

通常不需要。甲状腺腺样囊性癌不来源于甲状腺滤泡上皮，多不具备碘摄取功能，放射性碘治疗往往不适用。

复查间隔需个体化。一般术后初期每3至6个月复查一次，病情稳定后可逐渐延长，重点评估局部复发和肺转移。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 头颈部肿瘤分类. 第5版. 2022.

[2] 美国国家癌症研究所. 监测、流行病学和最终结果数据库统计报告. 2023.

[3] 中华医学会病理学分会. 甲状腺肿瘤病理诊断规范. 中华病理学杂志.