怎么引起的脱髓鞘

脱髓鞘的本质是包裹神经轴突的髓鞘结构遭到免疫攻击、缺血、感染或代谢损伤而被破坏，并非单一原因所致，不同疾病类型的触发机制差异明显。

免疫介导是最常见机制

1、自身免疫攻击：多发性硬化等中枢脱髓鞘疾病中，机体免疫系统错误识别髓鞘蛋白为外来抗原，T淋巴细胞与B淋巴细胞协同攻击，导致髓鞘脱失并影响神经信号传导。

2、分子模拟机制：部分患者在病毒或细菌感染后，病原体抗原片段与髓鞘蛋白结构相似，免疫系统在清除病原体的同时交叉攻击髓鞘，诱发急性播散性脑脊髓炎。

3、抗体介导损伤：视神经脊髓炎谱系疾病中，水通道蛋白4抗体靶向星形胶质细胞，继发髓鞘破坏，此类患者常表现为视神经炎与长节段横贯性脊髓炎。

感染与免疫接种相关因素

1、病毒感染后触发：麻疹、水痘、EB病毒等感染后，约每1000例感染中可有1例出现感染后脑脊髓炎，多在感染后1至3周发病。

2、疫苗接种后：极少数个体在接种某些疫苗后出现免疫激活相关的脱髓鞘事件，发生率低于自然感染后的发生率。

3、直接感染性脱髓鞘：进行性多灶性白质脑病由JC病毒感染少突胶质细胞所致，多见于免疫功能严重低下者。

缺血与代谢性因素

1、脑小血管病：长期高血压、糖尿病导致脑白质慢性缺血，髓鞘因供血不足而变性，影像学可见脑白质高信号。

2、缺氧与中毒：一氧化碳中毒、有机溶剂暴露可损伤髓鞘代谢，导致中毒性脱髓鞘。

3、营养与代谢障碍：维生素B12缺乏影响髓鞘合成与维护，亚急性联合变性即为典型表现；脑腱黄瘤病等遗传代谢病亦可累及髓鞘。

遗传与结构异常

1、遗传性脑白质营养不良：如肾上腺脑白质营养不良，由基因突变导致髓鞘代谢酶缺陷，髓鞘进行性破坏。

2、胼胝体发育异常：部分先天性髓鞘形成障碍与基因变异相关，出生后即表现发育迟缓。

据中国多发性硬化患者登记研究（2019年）显示，我国多发性硬化患病率约为每10万人0.5至1.0例，发病高峰年龄为20至40岁，女性多于男性。该数据来源于中华医学会神经病学分会发布的流行病学调查资料。国际多发性硬化联盟2020年全球数据显示，全球约有280万多发性硬化患者。

常见问题

部分类型会。遗传性脑白质营养不良呈明确遗传性，而多发性硬化等免疫介导类型遗传易感性较低，不属于直接遗传病。

否。绝大多数感染不会引发脱髓鞘，仅极少数个体在感染后出现免疫交叉反应，发生率约为千分之一。

是。维生素B12参与髓鞘合成，长期缺乏可引起亚急性联合变性，累及脊髓后索与侧索，需及时识别。

是。头颅磁共振可显示脑白质高信号病灶，脊髓磁共振可发现脊髓异常信号，结合临床表现有助于判断。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 多发性硬化诊断和治疗中国专家共识. 中华神经科杂志, 2019.

[2] 国际多发性硬化联盟. 多发性硬化全球患病率报告. 2020.

[3] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 人民卫生出版社.

[4] 中国脑小血管病诊治共识. 中华神经科杂志, 2021.