儿童肾病综合症是什么

儿童肾病综合征是一组由多种原因引起肾小球滤过膜通透性增高，导致大量血浆蛋白从尿中丢失的临床综合征。其核心特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症，其中前两项为诊断必备条件。

核心特征与诊断标准

1、大量蛋白尿：尿蛋白定性检查达到三个加号或以上，24小时尿蛋白定量超过每公斤体重50毫克，这是肾小球滤过膜受损的直接证据。

2、低白蛋白血症：血浆白蛋白水平低于每升25克，因大量蛋白从尿中丢失，肝脏合成速度无法代偿所致。

3、水肿：从眼睑及颜面部开始，逐渐蔓延至下肢及全身，严重者可出现胸腔积液、腹腔积液，水肿程度与低白蛋白血症的严重程度相关。

4、高脂血症：血浆胆固醇水平升高，因肝脏代偿性合成脂蛋白增加所致，是诊断的次要条件之一。

发病情况与病理类型

儿童肾病综合征在儿童泌尿系统疾病中较为常见。据中华医学会儿科学分会肾脏病学组统计，儿童肾病综合征的发病率约为每10万儿童中2至4例，发病高峰年龄为3至5岁，男孩多于女孩。原发性肾病综合征占儿童肾病综合征的百分之九十以上，其中微小病变型占原发性病例的百分之八十至百分之八十五，该病理类型对糖皮质激素治疗较为敏感。继发性肾病综合征可继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型肝炎病毒感染等疾病。先天性肾病综合征多在出生后三个月内发病，与基因突变相关。

常见临床表现

1、水肿：最早出现的症状，晨起时眼睑水肿明显，活动后下肢水肿加重，严重时皮肤紧绷发亮，按压后出现凹陷。

2、尿液异常：尿量减少，尿液中出现大量泡沫且不易消散，部分患儿尿液可呈乳白色。

3、消化道症状：因胃肠道黏膜水肿，可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等表现。

4、全身症状：精神萎靡、疲倦乏力、面色苍白，易并发呼吸道感染，感染后病情常反复或加重。

并发症与注意事项

1、感染：因免疫球蛋白从尿中丢失及糖皮质激素应用，患儿易发生呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤感染，感染是导致病情复发和死亡的重要原因。

2、血栓形成：因高凝状态，可发生肾静脉血栓、下肢深静脉血栓，表现为突发腰痛、血尿或下肢肿胀。

3、急性肾损伤：严重低血容量时可导致肾灌注不足，出现少尿甚至无尿。

4、电解质紊乱：长期应用利尿剂可导致低钾血症、低钠血症。

儿童肾病综合征需长期规范管理，病情稳定者每两至四周复查尿常规和肝肾功能，调整用药期间需增加复查频率。日常需注意预防感染、避免劳累、控制食盐摄入，水肿期每日食盐摄入量控制在两克以下，病情缓解后可放宽至每日三至五克。所有治疗应在儿童肾脏专科医师指导下进行，不可自行调整方案。

常见问题

是。儿童原发性肾病综合征中微小病变型对糖皮质激素治疗敏感，多数患儿经规范治疗可获得临床缓解，但部分患儿可能复发，需长期随访管理。

否。绝大多数儿童原发性肾病综合征为后天获得性疾病，不具有遗传性。仅先天性肾病综合征与特定基因突变相关，在临床上较为少见。

是。病情稳定期、尿蛋白转阴且无感染征象的患儿可正常上学，但需避免剧烈运动和过度劳累，并注意预防交叉感染。

否。典型原发性肾病综合征患儿可先经验性应用糖皮质激素治疗，若激素耐药、频繁复发或临床表现不典型，则需行肾穿刺活检明确病理类型。

是。严重水肿及少尿期需适当限制液体入量，具体限量由专科医师根据患儿体重、尿量及血电解质情况制定，不可自行过度限水。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组. 儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南. 中华儿科杂志.

[2] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学. 人民卫生出版社.

[3] 江载芳, 申昆玲, 沈颖. 诸福棠实用儿科学. 人民卫生出版社.

[4] 国家卫生健康委员会. 儿童肾病综合征诊疗规范.