TTP这个病一般会有什么表现

TTP即血栓性血小板减少性紫癜，典型表现包括血小板减少引起的出血、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、肾脏损害和发热，这五类表现合称“五联征”。并非所有患者均出现全部五项，但血小板减少与溶血性贫血几乎同时存在。

1、血小板减少相关出血：皮肤可见瘀点、瘀斑，鼻腔与牙龈出血常见，部分患者出现消化道出血或月经过多。血小板计数常低于30×10?/L，出血风险随计数下降而升高。

2、微血管病性溶血性贫血：红细胞在微循环中受机械性破坏，表现为乏力、面色苍白、黄疸。实验室检查可见血红蛋白下降、网织红细胞升高、乳酸脱氢酶明显升高、间接胆红素升高，外周血涂片可见破碎红细胞。

3、神经系统症状：表现多样且呈波动性，包括头痛、意识模糊、嗜睡、谵妄、癫痫发作甚至昏迷。症状可随时间变化，某一时段检查正常而数小时后出现异常，这是TTP神经系统受累的特点。

4、肾脏损害：可见蛋白尿、血尿，部分患者出现血肌酐升高。严重者可进展为急性肾损伤，但并非所有患者均达到肾功能衰竭程度。

5、发热：部分患者出现中低度发热，与微血管内血栓形成及组织缺血相关，也可因合并感染而出现。

上述表现中，血小板减少与溶血性贫血的组合最具提示意义。根据《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（2022年版）》，血小板减少合并溶血性贫血且无其他明确原因时，需考虑TTP。该共识由中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定。美国国立心肺血液研究所2020年发布的数据显示，TTP年发病率约为每百万人口3至4例，未及时治疗时病死率可超过90%。因此，出现上述组合表现时，需尽快完成血常规、外周血涂片、乳酸脱氢酶及ADAMTS13活性检测。

日常需关注皮肤出血点、乏力加重、意识改变等信号。血小板减少与溶血性贫血同时出现，且伴有神经系统波动性症状时，应尽快就医评估。

常见问题

否。发热仅见于部分TTP患者，五联征并非全部同时出现。血小板减少与溶血性贫血是核心表现，发热与否不影响诊断思路。

TTP神经系统症状呈波动性，可表现为头痛、意识模糊、嗜睡或癫痫，短时间内可变化。症状时轻时重是该病神经系统受累的特征。

是。TTP患者血小板计数通常明显降低，常低于30×10?/L。但具体数值因个体和病程阶段不同而有差异，需结合其他表现判断。

需查血常规、外周血涂片、乳酸脱氢酶、间接胆红素、网织红细胞及ADAMTS13活性。上述检查有助于明确血小板减少与溶血性贫血的组合。

是。TTP可累及肾脏，表现为蛋白尿、血尿或血肌酐升高。严重者可出现急性肾损伤，但并非所有患者均进展至肾功能衰竭。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（2022年版）. 中华血液学杂志.

[2] 美国国立心肺血液研究所. 血栓性血小板减少性紫癜流行病学数据. 2020.