肺动脉高压常见于哪些疾病

肺动脉高压并非独立疾病，而是多种基础疾病进展至肺血管阻力升高的共同血流动力学状态。临床最常见于左心疾病、肺部疾病及慢性缺氧性疾病，其次为结缔组织病和先天性心脏病。

肺动脉高压常见于以下几类疾病

1、左心疾病：这是肺动脉高压最常见的病因类别。左心室收缩功能不全、左心室舒张功能不全、二尖瓣狭窄或关闭不全、主动脉瓣病变等，均可导致肺静脉压力被动升高，进而引起肺动脉压力上升。此类患者占全部肺动脉高压病例的较大比例，临床中以射血分数保留的心力衰竭最为多见。

2、肺部疾病和慢性缺氧：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、支气管扩张症、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等，均可通过慢性肺泡缺氧引起肺血管收缩和重构。2023年《中国肺动脉高压诊断与治疗指南》指出，慢性阻塞性肺疾病相关肺动脉高压在晚期患者中发生率可达百分之三十至百分之五十。

3、结缔组织病：系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等可累及肺小动脉，引起血管内皮损伤和增殖性改变。其中系统性硬化症相关肺动脉高压的患病率约为百分之八至百分之十二，是结缔组织病中最常见的类型。

4、先天性心脏病：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先天性心脏病，长期容量和压力负荷过重可导致肺血管重构。未经矫治的大型缺损患者中，约百分之十至百分之十五最终发展为艾森曼格综合征。

5、门静脉高压：肝硬化门静脉高压患者中，约百分之二至百分之六可合并肺动脉高压，称为门脉性肺动脉高压。其发生与门体分流后血管活性物质失衡有关，预后较单纯肝硬化更差。

6、人类免疫缺陷病毒感染：人类免疫缺陷病毒感染者的肺动脉高压患病率约为百分之零点五，虽绝对比例不高，但显著高于普通人群。其机制涉及病毒蛋白对肺血管内皮的直接损伤及炎症因子激活。

7、慢性溶血性贫血：镰状细胞病、遗传性球形红细胞增多症等慢性溶血性疾病，因长期一氧化氮消耗和血管内皮功能障碍，可继发肺动脉高压。镰状细胞病患者中肺动脉高压的筛查阳性率可达百分之十以上。

8、血吸虫病：曼氏血吸虫感染是部分地区肺动脉高压的重要病因。虫卵栓塞肺小动脉可引起肉芽肿性血管炎和重塑，在疫区人群中患病率约为百分之五至百分之十。

9、药物和毒物：部分食欲抑制剂、甲基苯丙胺等物质可损伤肺血管内皮，诱发肺动脉高压。此类病因相对少见，但病史采集时需重点询问。

需要关注的重点

肺动脉高压的病因排查需结合超声心动图、右心导管检查及基础疾病筛查综合判断。不同病因对应的治疗策略和预后差异较大，早期识别基础疾病对改善预后具有关键作用。

常见问题

是左心疾病。左心室收缩或舒张功能不全、二尖瓣病变等导致肺静脉压力被动升高，是肺动脉高压最常见的病因类别，占全部病例的较大部分。

会。慢性阻塞性肺疾病通过慢性肺泡缺氧引起肺血管收缩和重构，晚期患者中肺动脉高压发生率可达百分之三十至百分之五十，属于肺部疾病相关肺动脉高压。

是。系统性硬化症相关肺动脉高压患病率约为百分之八至百分之十二，建议确诊后定期进行超声心动图筛查，以便早期发现和干预。

否。只有未矫治的大型左向右分流型先天性心脏病，长期容量和压力负荷过重才可能发展为肺动脉高压，小型缺损或早期矫治者风险较低。

门体分流后血管活性物质失衡，导致肺血管内皮损伤和增殖性改变。肝硬化门静脉高压患者中约百分之二至百分之六可合并肺动脉高压，预后较单纯肝硬化更差。

参考资料

[1] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2023年修订版）. 中华心血管病杂志， 2023.

[2] 中国医师协会呼吸医师分会. 肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识. 中华结核和呼吸杂志， 2021.

[3] 葛均波， 徐克成. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社， 2018.

[4] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 人民卫生出版社， 2019.

[5] 中华医学会风湿病学分会. 系统性硬化症诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志， 2020.