什么是小儿脑积

小儿脑积水是脑脊液在脑室系统内异常积聚，导致脑室扩张和颅内压增高的疾病。脑脊液主要由脑室脉络丛产生，正常循环通路受阻或吸收障碍时，液体蓄积压迫脑组织。该病可发生于胎儿期至儿童期任何阶段，早期识别对预后至关重要。

1、发病机制：脑脊液循环通路梗阻占儿童病例的多数，常见于中脑导水管狭窄；吸收障碍多因蛛网膜颗粒功能异常；少数为脉络丛分泌过多。梗阻性与交通性两类在临床处理策略上存在差异。

2、病因分布：先天性因素包括中脑导水管狭窄、脊柱裂合并阿诺德-基阿里畸形、丹迪-沃克综合征；后天性因素包括颅内出血、中枢神经系统感染、颅内肿瘤。新生儿颅内出血后脑积水发生率在存活早产儿中约为百分之十五至百分之二十五，该数据来源于中国医师协会神经外科医师分会2021年发布的专家共识。

3、临床表现：婴幼儿表现为头围进行性增大、前囟饱满膨隆、颅缝分离、头皮静脉怒张、落日眼征；年长儿表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、步态不稳、认知功能下降。头围增长曲线偏离正常百分位是重要预警信号。

4、诊断方法：头颅超声适用于前囟未闭的婴儿，可动态观察脑室大小；头颅磁共振成像能清晰显示脑室系统形态及梗阻部位；头颅计算机断层扫描可快速评估脑室扩张程度及有无出血。产前超声在孕中期即可发现胎儿脑室扩张。

5、治疗原则：手术是主要治疗手段，脑室-腹腔分流术将脑脊液引流至腹腔；内镜下第三脑室造瘘术适用于特定类型梗阻性脑积水。术后需定期随访分流管功能、脑室大小及神经发育情况。非手术措施仅作为术前临时缓解颅压的手段。

6、预后相关因素：早期诊断并适时手术者神经发育预后较好；延误治疗可导致不可逆脑损伤、视力障碍、癫痫及智力发育迟缓。病因不同预后差异显著，先天性中脑导水管狭窄术后五年分流管通畅率约为百分之六十至百分之七十，该数据来源于中华医学会神经外科学分会2020年发布的脑积水诊疗指南。

小儿脑积水需要神经外科、儿科、康复科多学科协作管理。头围异常增长或出现落日眼征时应尽快就医评估。术后康复训练与定期影像学随访对改善远期生活质量具有明确价值。

常见问题

部分类型可以。孕期补充叶酸可降低神经管缺陷相关脑积水风险，预防颅内感染和避免产伤也有一定作用，但先天性中脑导水管狭窄等病因目前尚无有效预防手段。

是。分流管可能发生堵塞、感染或移位，需定期复查头颅影像和分流管功能，青春期身高增长后部分患儿还需调整分流管长度。

取决于病因和治疗时机。早期手术解除颅压者智力发育可接近正常，延误治疗或合并严重脑发育异常者可能出现不同程度认知障碍。

需进一步行胎儿磁共振检查评估是否合并其他结构异常，并由产科、神经外科、新生儿科共同评估。部分轻度脑室扩张可自行缓解，进展性者需出生后尽早干预。

参考资料

[1] 中国医师协会神经外科医师分会. 儿童脑积水诊疗专家共识. 中华神经外科杂志, 2021

[2] 中华医学会神经外科学分会. 脑积水诊断与治疗指南. 中华医学杂志, 2020

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 湖北科学技术出版社

[4] 中华医学会围产医学分会. 胎儿脑室扩张产前诊断与咨询专家共识. 中华围产医学杂志, 2019