发布于:2021-12-09
袁宝玉副主任医师
东南大学附属中大医院 神经内科
霍金所患疾病为肌萎缩侧索硬化,并非帕金森病,两者在症状、受累部位及疾病性质上完全不同。肌萎缩侧索硬化主要损伤运动神经元,表现为进行性肌肉无力与萎缩;帕金森病则以静止性震颤、运动迟缓和肌强直为核心症状。
1、进行性肌无力:通常从一侧肢体远端开始,逐步累及对侧及邻近区域,患者可发现拧毛巾、系扣子等精细动作变得困难。
2、肌肉萎缩:受累肌肉体积逐渐缩小,以手部小肌肉最为明显,可呈现“鹰爪手”样外观。
3、肌束颤动:肌肉在安静状态下出现不自主的细小跳动,范围可逐渐扩大。
4、延髓受累表现:部分患者出现构音不清、吞咽困难、流涎增多,言语清晰度进行性下降。
5、呼吸肌受累:疾病进展至后期可导致呼吸困难,是影响预后的关键因素之一。
6、感觉与认知:多数患者感觉系统不受累,认知功能在早期通常保留。
1、静止性震颤:典型表现为手部“搓丸样”动作,安静时明显,随意运动时减轻。
2、运动迟缓:动作启动困难、幅度减小,行走时步幅变短、摆臂减少。
3、肌强直:肢体被动活动时阻力增高,可呈铅管样或齿轮样。
4、姿势平衡障碍:中晚期出现,表现为前倾姿势、易跌倒。
5、非运动症状:包括嗅觉减退、便秘、睡眠障碍、情绪低落等,可在运动症状前数年出现。
据国际帕金森病与运动障碍学会2015年发布的诊断标准,帕金森病诊断需以运动迟缓为核心,并至少具备静止性震颤或肌强直之一。而肌萎缩侧索硬化的诊断依据世界神经病学联盟1998年修订的埃尔埃斯科里亚尔标准,强调临床与电生理证据结合。两者在流行病学上差异明显:帕金森病在60岁以上人群患病率约为1%,肌萎缩侧索硬化年发病率约为每10万人1至2例,数据来源于中国神经科学学会发布的神经系统疾病流行病学资料。
霍金所患肌萎缩侧索硬化与帕金森病是两种独立疾病,症状分别以运动神经元损害和黑质多巴胺能神经元损害为核心,临床识别需依据各自诊断标准,不可混为一谈。
否。霍金患的是肌萎缩侧索硬化,属于运动神经元病,与帕金森病在病因和症状上均不相同。
帕金森病会出现肌肉萎缩吗?通常不会。帕金森病以震颤、强直和运动迟缓为主,广泛肌肉萎缩多见于肌萎缩侧索硬化等运动神经元病。
肌萎缩侧索硬化有静止性震颤吗?一般没有。肌萎缩侧索硬化主要表现为肌无力、萎缩和肌束颤动,静止性震颤是帕金森病的典型特征。
两种病哪个进展更快?肌萎缩侧索硬化通常进展较快,生存期受影响较大;帕金森病进展相对缓慢,病程可达十年以上。
本文由袁宝玉医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 国际帕金森病与运动障碍学会. 帕金森病临床诊断标准. 2015.
[2] 世界神经病学联盟. 肌萎缩侧索硬化诊断标准(埃尔埃斯科里亚尔修订版). 1998.
[3] 中国神经科学学会. 中国神经系统疾病流行病学资料. 人民卫生出版社.
[4] 中华医学会神经病学分会. 肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南. 中华神经科杂志.
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