淋巴瘤分类有哪些

淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤两大类，后者约占全部淋巴瘤的85%至90%。分类依据世界卫生组织造血与淋巴组织肿瘤分类标准，结合细胞来源、形态学、免疫表型及分子遗传学特征综合判定。

两类淋巴瘤的基本框架

1、霍奇金淋巴瘤：占淋巴瘤的10%至15%，病理特征为存在里德-斯滕伯格细胞。根据世界卫生组织分类，分为经典型霍奇金淋巴瘤与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，经典型又细分为结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞富集型和淋巴细胞消减型四种亚型。

2、非霍奇金淋巴瘤：占淋巴瘤的85%至90%，按细胞来源分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和自然杀伤细胞淋巴瘤。B细胞来源者占比约70%至80%，T细胞与自然杀伤细胞来源者合计占比约20%至30%。

B细胞非霍奇金淋巴瘤常见类型

1、弥漫大B细胞淋巴瘤：占非霍奇金淋巴瘤的30%至40%，是最常见的侵袭性B细胞淋巴瘤亚型。

2、滤泡性淋巴瘤：占非霍奇金淋巴瘤的10%至20%，属于惰性淋巴瘤，进展相对缓慢。

3、边缘区淋巴瘤：包括黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤和淋巴结边缘区淋巴瘤三种亚型，合计约占非霍奇金淋巴瘤的5%至10%。

4、慢性淋巴细胞白血病与小淋巴细胞淋巴瘤：两者为同一疾病的不同表现，约占非霍奇金淋巴瘤的6%至7%。

5、套细胞淋巴瘤：约占非霍奇金淋巴瘤的5%至7%，兼具侵袭性与惰性特征。

6、伯基特淋巴瘤：约占非霍奇金淋巴瘤的1%至2%，增殖速度较快。

T细胞与自然杀伤细胞淋巴瘤常见类型

1、外周T细胞淋巴瘤非特指型：占非霍奇金淋巴瘤的3%至5%，异质性较强。

2、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：约占非霍奇金淋巴瘤的1%至2%。

3、间变性大细胞淋巴瘤：约占非霍奇金淋巴瘤的2%至3%，分为间变性淋巴瘤激酶阳性与阴性两类。

4、结外鼻型自然杀伤T细胞淋巴瘤：在亚洲人群中相对多见，约占非霍奇金淋巴瘤的1%至2%。

5、蕈样肉芽肿与塞扎里综合征：属于原发皮肤T细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的2%至3%。

中国医学科学院肿瘤医院2022年发布的流行病学数据显示，中国淋巴瘤发病率约为6.68/10万，其中弥漫大B细胞淋巴瘤占比最高，滤泡性淋巴瘤次之，T细胞淋巴瘤占比高于欧美人群。世界卫生组织于2022年发布的第五版造血与淋巴组织肿瘤分类，将部分亚型依据分子特征重新归类，例如将高级别B细胞淋巴瘤进一步细分为不同分子亚群。

淋巴瘤分类直接影响治疗策略选择与预后判断，不同亚型的生物学行为差异较大。部分惰性淋巴瘤在病情稳定阶段可采取观察等待策略，而侵袭性淋巴瘤通常需要尽快启动治疗。病理诊断需结合形态学、免疫组织化学、流式细胞术及分子检测综合判断，必要时进行二代测序协助分型。若出现无痛性淋巴结肿大、不明原因发热、盗汗或体重下降，建议尽早至血液科就诊，由专科医生评估是否需要淋巴结活检。分型不明确时，可寻求血液病理专科会诊。

常见问题

否，非霍奇金淋巴瘤更常见，约占全部淋巴瘤的85%至90%，霍奇金淋巴瘤仅占10%至15%。

弥漫大B细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤中的B细胞来源亚型，占非霍奇金淋巴瘤的30%至40%，是最常见的侵袭性亚型。

是，分类直接影响治疗方案和预后判断。惰性淋巴瘤病情稳定时可观察等待，侵袭性淋巴瘤通常需尽快启动治疗。

是，T细胞淋巴瘤在亚洲人群中的占比高于欧美人群，中国医学科学院肿瘤医院2022年数据显示其占比可达20%至30%。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 造血与淋巴组织肿瘤分类. 2022.

[2] 中国医学科学院肿瘤医院. 中国淋巴瘤流行病学数据. 2022.

[3] 中华医学会血液学分会. 中国淋巴瘤诊疗指南. 2023.

[4] 国家卫生健康委员会. 淋巴瘤诊疗规范. 2022.