肺纤维化是什么

肺纤维化是一类以成纤维细胞增殖、大量细胞外基质沉积并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的间质性肺疾病终末期改变，肺部正常海绵样结构被瘢痕组织替代，导致气体交换功能持续下降。

1、本质特征：肺间质原本负责支撑肺泡与毛细血管，纤维化时胶原蛋白等基质过度沉积，肺泡壁增厚、弹性减退，肺组织逐渐变硬，最终形成不可逆的瘢痕样改变。

2、主要病因：已知原因包括长期吸入石棉、硅尘、金属粉尘等无机粉尘，某些抗肿瘤药物及抗心律失常药物，结缔组织病如类风湿关节炎、系统性硬化症，以及胸部放疗史；部分病例找不到明确诱因，称为特发性肺纤维化。

3、核心症状：早期表现为活动后干咳和劳力性气促，随病情进展静息时也感呼吸困难，部分患者出现杵状指、口唇发绀，听诊双肺底可闻及Velcro啰音。

4、诊断依据：高分辨率计算机断层扫描是重要检查手段，典型表现为双肺基底部、胸膜下网格影和牵拉性支气管扩张；肺功能检查呈限制性通气障碍伴弥散功能下降。

5、疾病负担：特发性肺纤维化预后差异较大，部分患者确诊后中位生存期约3至5年，但个体病程受年龄、基础病及是否规范随访影响。这一数据来源于2018年《新英格兰医学杂志》相关综述。

6、管理原则：治疗目标为延缓肺功能下降、减轻症状、预防急性加重，具体方案由呼吸科医师根据病因和分期制定，非药物措施包括戒烟、接种流感和肺炎疫苗、肺康复训练，终末期患者可评估肺移植。

7、权威参考：2022年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会联合发布的特发性肺纤维化诊治指南，推荐对确诊患者进行定期肺功能监测和多学科评估。

肺纤维化属于慢性进展性间质性肺病，早期识别干咳和活动后气促有助于及时就诊，确诊后需在呼吸专科规律随访，避免自行停用或更改管理方案。

常见问题

部分可以。避免吸入石棉、硅尘等职业粉尘，慎用已知可致肺纤维化药物，积极控制结缔组织病，有助于降低继发性肺纤维化风险；特发性类型尚无明确预防手段。

否。肺纤维化是肺组织自身修复异常导致的瘢痕化改变，不具备病原体传播途径，与患者共同生活、共用餐具不会造成传染。

视病情而定。静息或活动后血氧饱和度持续低于目标值者，由呼吸科医师评估后启动长期家庭氧疗；血氧正常者不需要常规吸氧。

不一定。部分患者病情长期稳定，部分呈缓慢进展，少数出现急性加重；规律随访肺功能和影像学可帮助判断个体进展速度。

能。病情稳定者可在医生评估后进行散步、呼吸操等肺康复训练，有助于改善活动耐力；出现明显气促或血氧下降时应暂停并就医。

参考资料

[1] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2016.

[2] American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, Latin American Thoracic Society. Diagnosis and Management of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2022.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] Raghu G, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine, 2018.