皮肌炎典型的皮疹有哪些

皮肌炎典型的皮疹主要包括眶周紫红色斑、掌指关节及指间关节伸侧紫红色丘疹（即戈特隆丘疹）、颈前V区及肩背部披肩样红斑，以及甲周红斑和毛细血管扩张。这些皮疹常与近端肌无力同时或先后出现，是诊断的重要依据。

皮肌炎典型皮疹的具体类型与特征

1、眶周紫红色斑：表现为双眼睑周围出现水肿性紫红色斑片，可累及面颊上部。该皮疹见于约60%至80%的皮肌炎患者，是较为特征性的表现之一。根据《中国皮肌炎诊断和治疗指南（2023年版）》，眶周紫红色斑联合近端肌无力对皮肌炎的诊断具有较高提示价值。

2、戈特隆丘疹：位于掌指关节和指间关节伸侧的紫红色扁平丘疹，表面可附着细小鳞屑，部分融合成斑块。该皮疹见于约70%的患者，与疾病活动度相关，皮疹消退后可遗留色素减退或萎缩。

3、披肩征与V征：颈前及上胸部V形区域出现红斑，肩背部及上臂外侧出现披肩样分布的红斑。此类皮疹在光照后可能加重，提示存在光敏感现象。

4、甲周改变：甲襞部位出现红斑、毛细血管扩张，部分可见甲小皮增厚或溃破。甲周毛细血管扩张在甲褶镜检查中可见血管袢扩张和丢失，与微血管病变相关。

5、皮肤异色症样改变：部分慢性病程者出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩并存的异色症样表现，多见于躯干和四肢曝光部位。

6、其他少见皮疹：包括技工手样改变（手指侧面及掌面角化过度、脱屑、皲裂）、脂膜炎样结节、皮肤钙化等。皮肤钙化多见于儿童皮肌炎，成人较少见。

皮疹与诊断的关系

根据1975年Bohan和Peter提出的皮肌炎诊断标准，特征性皮疹联合对称性近端肌无力、肌酶升高、肌电图异常及肌活检异常，可临床诊断为皮肌炎。2017年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合发布的特发性炎性肌病分类标准中，将皮疹纳入评分体系，其中眶周紫红色斑、戈特隆丘疹、披肩征等均作为独立评分项。一项纳入976例特发性炎性肌病患者的国际多中心研究（2017年发表于《风湿病年鉴》）显示，皮疹先于肌无力出现的比例约为35%至40%，皮疹与肌无力同时出现的比例约为30%。

需要关注的情况

皮肌炎皮疹需与系统性红斑狼疮、银屑病、接触性皮炎等鉴别。若皮疹持续存在且伴有近端肌无力、吞咽困难或呼吸困难，应尽早就诊风湿免疫科。合并恶性肿瘤的风险在成人皮肌炎中高于普通人群，尤其是皮疹顽固、对治疗反应欠佳者，需进行肿瘤筛查。

皮肌炎的皮疹具有特征性分布，眶周紫红色斑和戈特隆丘疹是识别该病的核心皮肤表现，结合肌无力症状可提示诊断方向。

常见问题

部分患者会痒。眶周紫红色斑和戈特隆丘疹多无明显瘙痒，但披肩征区域或皮肤异色症样改变可能伴有轻度瘙痒，个体差异较大。

不一定。约35%至40%的患者皮疹先于肌无力出现，部分患者皮疹出现数周至数月后才发生肌无力，也有患者仅有皮疹而无明显肌无力。

是。皮肌炎患者常存在光敏感，紫外线暴露后眶周、颈前V区及肩背披肩区皮疹可加重，日常需注意防晒。

否。戈特隆丘疹典型部位为掌指关节和指间关节伸侧，但也可出现在肘、膝、踝等关节伸侧，少数见于趾关节伸侧。

是。戈特隆丘疹消退后可能遗留色素减退、萎缩或瘢痕样改变，眶周紫红色斑消退后部分患者遗留色素沉着，甲周改变可持续较长时间。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 中国皮肌炎诊断和治疗指南（2023年版）. 中华风湿病学杂志, 2023.

[2] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine, 1975.

[3] Lundberg IE, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Annals of the Rheumatic Diseases, 2017.

[4] 中华医学会皮肤性病学分会. 皮肤性病学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.