皮肌炎的常见的表现症状

皮肌炎常见的表现症状以对称性近端肌无力、特征性皮疹和皮肤异色症为核心，约40%至60%的患者以皮疹先于肌肉症状出现，皮疹与肌无力可同时或先后发生，部分患者仅有皮疹而无明显肌无力。

皮肌炎的常见表现症状

1、对称性近端肌无力：这是皮肌炎最核心的表现，患者常感到大腿、肩部、上臂和颈部肌肉无力，表现为上楼梯困难、从座椅站起费力、梳头抬臂受限、抬头费力。肌无力通常进展数周至数月，远端肌肉如手指、脚趾受累相对少见。吞咽肌受累时可出现吞咽困难、饮水呛咳，严重者影响进食。

2、特征性皮肤损害：Gottron丘疹和Gottron征是皮肌炎最具诊断价值的皮疹，表现为掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色扁平丘疹或斑块，表面可附着细小鳞屑。向阳疹表现为上眼睑及眶周水肿性紫红色斑，可延伸至面颊和额部。V形征和披肩征分别指颈前V形区和肩背部披肩区出现的红斑，日晒后加重。

3、皮肤异色症与甲周改变：慢性期患者可出现皮肤异色症，表现为色素沉着、色素减退、毛细血管扩张和皮肤萎缩并存。甲周毛细血管扩张、甲小皮增厚和甲周红斑也是常见体征，提示微血管病变。

4、肌肉外系统受累：约15%至30%的患者出现吞咽困难，与咽部横纹肌受累有关。肺部受累可表现为间质性肺病，出现干咳、活动后气促。心脏受累时可出现心律失常或心肌炎表现。关节痛和关节肿胀在部分患者中可见。

5、与恶性肿瘤的关联：成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险高于普通人群。根据《中国皮肌炎诊断和治疗指南（2022年版）》，成人皮肌炎确诊后应进行恶性肿瘤筛查，筛查项目包括胸部CT、腹部超声、肿瘤标志物等，筛查时间建议在确诊后3年内每年复查。

6、实验室与辅助检查提示：血清肌酸激酶升高见于约70%至90%的活动期患者，肌酸激酶水平与肌无力程度不完全平行。肌电图显示肌源性损害，肌肉磁共振成像可显示肌肉水肿和炎症。肌炎特异性抗体检测有助于临床分型，如抗MDA5抗体与快速进展性间质性肺病相关，抗TIF1-γ抗体与恶性肿瘤风险相关。

需要关注的情况

皮肌炎的皮疹和肌无力可先后出现，间隔时间从数周到数年不等。仅有典型皮疹而肌酶正常者称为临床无肌病性皮肌炎，此类患者仍需定期监测肌酶和肺功能。出现不明原因的对称性近端肌无力伴眶周紫红色斑或掌指关节伸面丘疹时，应尽早至风湿免疫科就诊。吞咽困难、呼吸困难或快速进展的肌无力提示病情活动或重要脏器受累，需及时就医评估。成人患者确诊后应完成恶性肿瘤筛查，并在随访中关注肺部影像学和肺功能变化。

常见问题

否。部分患者仅有典型皮疹而肌酶和肌力正常，称为临床无肌病性皮肌炎，但此类患者仍需定期监测肌酶和肺功能变化。

皮疹好发于上眼睑及眶周、掌指关节和近端指间关节伸面、颈前V形区、肩背部披肩区，日晒后皮疹可加重。

成人皮肌炎合并恶性肿瘤的风险高于普通人群，指南建议确诊后3年内每年进行胸部CT、腹部超声和肿瘤标志物筛查。

是。吞咽困难提示咽部横纹肌受累，可导致进食困难和误吸，属于需要及时就医评估的病情活动表现。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 中国皮肌炎诊断和治疗指南（2022年版）. 中华风湿病学杂志, 2022.

[2] 中华医学会神经病学分会. 中国特发性炎性肌病诊断和治疗指南. 中华神经科杂志, 2021.

[3] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 第16版. 北京: 人民卫生出版社, 2022.