什么是重叠干燥综合征

重叠干燥综合征是指干燥综合征与其他明确的风湿免疫病同时存在的一种重叠状态，其中以合并类风湿关节炎、系统性红斑狼疮最为常见，诊断需同时满足两种疾病各自的分类标准。

核心特征与常见组合

1、定义要点：干燥综合征可单独存在，也可与另一种结缔组织病并存，后者称为重叠干燥综合征，属于重叠综合征范畴。

2、常见组合：临床较常见的合并对象包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症和混合性结缔组织病。

3、发生率参考：干燥综合征患者中合并其他风湿免疫病的比例并不低。据北京协和医院风湿免疫科2020年发表的临床观察资料，原发性干燥综合征患者中约三分之一可检出其他自身免疫病相关抗体或满足另一种结缔组织病分类标准。

4、症状叠加：口眼干燥、猖獗性龋齿、腮腺肿大等干燥表现，与关节肿痛、皮疹、雷诺现象、肺间质病变等可同时出现，症状谱比单一疾病更复杂。

5、诊断依据：目前常用标准包括2002年国际干燥综合征分类标准和2016年美国风湿病学会与欧洲抗风湿病联盟联合发布的分类标准，后者要求唇腺活检灶性指数、抗SSA抗体阳性及眼表染色等条目累计计分。

6、检查项目：除抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体外，还需检测类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、补体及免疫球蛋白，以判断重叠的具体疾病。

7、治疗原则：治疗由风湿免疫科医师根据重叠病种制定，糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂的选择取决于哪一个疾病处于活动期，需个体化评估。

8、随访重点：重叠干燥综合征患者出现肺间质病变、肾小管酸中毒、淋巴瘤的风险高于单纯干燥综合征，建议每三至六个月复查血常规、肝肾功能、免疫球蛋白及肺部影像。

需要警惕的情况

当口干、眼干症状之外，还出现持续关节肿痛、面部蝶形红斑、手指遇冷变白变紫、不明原因干咳气促时，提示可能存在重叠综合征，应尽早到风湿免疫科就诊，避免仅按单纯干燥综合征处理。

重叠干燥综合征本质是两种风湿免疫病共存，诊断依赖各自分类标准，治疗需按活动病种分层管理，定期监测内脏受累。

常见问题

是。干燥综合征与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等另一种风湿免疫病同时符合各自分类标准，即构成重叠干燥综合征。

通常更需关注。内脏受累和淋巴瘤风险相对更高，但具体病情取决于重叠病种及活动度，需专科评估。

需查抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、补体、免疫球蛋白，并配合唇腺活检和肺部影像。

应到风湿免疫科就诊。该科负责判断重叠病种、评估活动度并制定免疫调节方案，必要时联合眼科、口腔科。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] 北京协和医院风湿免疫科. 原发性干燥综合征临床特征观察. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2020.

[3] Shiboski CH, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren's syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases, 2017.

[4] 中华医学会风湿病学分会. 类风湿关节炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[5] 中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.