发布于:2021-03-19
任涛主任医师
上海市第六人民医院 呼吸内科
幼年时期生长素分泌过多可引起巨人症。该病源于儿童期垂体生长激素分泌细胞过度活跃,在骨骺闭合之前持续过量分泌生长激素,导致骨骼、软组织及内脏器官过度增长,身高显著超出同龄人正常范围。
1、生长激素的生理功能:生长激素由垂体前叶分泌,主要促进骨骼纵向生长、蛋白质合成及脂肪分解。儿童期骨骺尚未闭合,长骨两端存在活跃的软骨细胞增殖区,生长激素通过刺激肝脏产生胰岛素样生长因子-1,直接作用于骨骺板软骨细胞,推动身高增长。
2、分泌过多的后果:若垂体生长激素分泌细胞出现增生或腺瘤,生长激素持续过量释放,骨骺板软骨细胞增殖失去正常调控,长骨过度生长,最终表现为身材异常高大。若同一情况发生在骨骺已闭合的成年期,则表现为肢端肥大症,而非巨人症。
3、流行病学数据:据中华医学会内分泌学分会2021年发布的《肢端肥大症诊治中国专家共识》,垂体生长激素腺瘤的年发病率约为每百万人3至4例,其中儿童及青少年起病者占比不足10%。巨人症在整体生长激素腺瘤患者中属于较少见类型。
4、临床表现特征:患者身高通常超过同年龄、同性别、同种族儿童身高标准曲线的第97百分位,且生长速度异常加快,年生长速率可超过每年10厘米。同时可伴有手足增大、面容粗犷、多汗、关节疼痛、视野缺损等表现。
5、诊断路径:疑诊时需进行生长激素葡萄糖抑制试验,正常人在口服葡萄糖后生长激素水平应被抑制至低于1微克每升,而巨人症患者不能被抑制。同时检测胰岛素样生长因子-1水平,并行垂体磁共振成像评估是否存在垂体腺瘤。
6、治疗原则:首选经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术,由神经外科与内分泌科协作完成。术后需定期复查生长激素及胰岛素样生长因子-1水平,评估是否达到生化缓解标准。若手术未完全缓解,可考虑放射治疗或药物治疗,具体方案由专科医生根据病情制定。
巨人症的核心机制是骨骺闭合前生长激素持续过量分泌,早期识别生长速度异常并完成内分泌评估是判断的关键环节。若儿童身高增长明显偏离正常曲线,应尽早就诊内分泌科进行系统检查。
是巨人症。该病发生在骨骺闭合之前,生长激素持续过量分泌导致身高异常超出同龄正常范围,需通过内分泌检查确诊。
巨人症和肢端肥大症是同一种病吗?否。两者病因相同但发生时期不同。骨骺闭合前发病表现为巨人症,骨骺闭合后发病表现为肢端肥大症,区别在于骨骺是否仍具有生长能力。
巨人症患者身高一定会超过两米吗?否。巨人症诊断依据是身高显著超出同年龄同性别同种族人群正常范围,并非以固定数值界定。部分患者身高可能未达两米,但生长速度和激素水平已明显异常。
怀疑巨人症应该去哪个科室就诊?应就诊内分泌科。内分泌科医生会安排生长激素抑制试验、胰岛素样生长因子-1检测及垂体磁共振成像,必要时转诊神经外科评估手术。
巨人症可以通过抽血检查发现吗?是。抽血检测生长激素和胰岛素样生长因子-1水平是核心筛查手段,结合葡萄糖抑制试验可判断生长激素分泌是否受正常调控。
本文由任涛医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 中华医学会内分泌学分会. 肢端肥大症诊治中国专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2021.
[2] 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组. 儿童生长发育评估与干预指南. 中华儿科杂志, 2020.
[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.
[4] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学. 人民卫生出版社.
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