先天性小脑扁桃体下疝畸形的发病率有多高

2025-07-09
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文旭主任医师

江苏省肿瘤医院 普外科

病情分析:先天性小脑扁桃体下疝畸形,也称为Chiari畸形,是一种相对少见的神经系统疾病,其总体发病率估计在0.1%至0.5%之间。

1.Chiari畸形常被分为不同类型,其中最常见的是ChiariⅠ型。I型发病率大约为0.1%至0.2%。这意味着每1000人中大约有1至2人患有此病。

2.II型更为罕见,通常与脊柱裂等其他神经系统异常相关,多在出生时被诊断。

3.III型和IV型极其罕见,发病率低于I型和II型,且往往在婴幼儿期具备严重症状。

即便ChiariⅠ型相对较常见,但由于临床表现多样,不同个体症状差异显著,因此某些患者可能未被及时诊断。

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