慢性淋巴细胞白血病是什么病

慢性淋巴细胞白血病是一种起源于淋巴细胞的惰性B细胞肿瘤，以成熟样小淋巴细胞在外周血、骨髓和淋巴组织中克隆性增殖为特征，病程进展缓慢，部分患者长期无需治疗。

疾病本质与细胞来源

1、起源细胞：本病起源于B淋巴细胞，肿瘤细胞形态接近成熟小淋巴细胞，在骨髓、外周血、淋巴结和脾脏中逐渐蓄积。

2、病理特征：外周血淋巴细胞绝对值持续升高，骨髓涂片可见小淋巴细胞弥漫或结节状浸润，免疫表型通常表现为CD5、CD19、CD23等标志物共表达。

3、与急淋区别：慢性淋巴细胞白血病细胞分化程度较高，进展速度明显慢于急性淋巴细胞白血病，二者在细胞形态、免疫表型和临床经过上均有明显差异。

流行病学与发病人群

4、年龄分布：发病年龄多在60岁以上，中位诊断年龄约70岁，50岁以下相对少见。

5、性别差异：男性发病率高于女性，比例约为1.5比1至2比1。

6、地区差异：欧美国家发病率高于东亚地区。根据中国国家癌症中心发布的2022年中国癌症统计报告，慢性淋巴细胞白血病在中国全部白血病中的占比低于西方国家，但随人口老龄化及体检普及，检出例数呈上升趋势。

常见表现与就诊线索

7、无症状发现：相当比例患者在常规体检时发现淋巴细胞升高或淋巴结肿大，本人并无明显不适。

8、全身症状：部分患者出现乏力、盗汗、体重下降、反复感染或活动后气促。

9、体征表现：颈部、腋下或腹股沟淋巴结肿大常见，脾脏增大亦较普遍。

10、并发症：随病程推进，可能出现免疫性血细胞减少、低丙种球蛋白血症及反复感染。

诊断与病情评估

11、诊断依据：外周血B淋巴细胞绝对值持续≥5×10?/L，且持续3个月以上，结合细胞形态和免疫表型可作出诊断。

12、免疫分型：流式细胞术检测CD5、CD19、CD20、CD23等标志物有助于确诊并与套细胞淋巴瘤等鉴别。

13、遗传学检查：荧光原位杂交可检测del(13q)、del(11q)、del(17p)及TP53突变等，与预后分层相关。

14、分期系统：临床常用Rai分期和Binet分期评估肿瘤负荷，指导治疗时机选择。

15、治疗指征：并非确诊即需治疗。符合进行性骨髓衰竭、巨脾、淋巴结进行性肿大、淋巴细胞倍增时间短于6个月或出现明显全身症状者，才考虑启动治疗。

病程与随访

16、惰性经过：多数患者病情进展缓慢，生存期以年计，部分低危患者可长期观察。

17、随访监测：病情稳定者每3至6个月复查血常规和体格检查；出现血细胞进行性下降或淋巴结快速增大时需缩短复查间隔。

18、感染防控：因免疫功能受损，需关注疫苗接种、感染预防及定期免疫球蛋白水平评估。

慢性淋巴细胞白血病属于惰性B细胞肿瘤，进展缓慢，部分患者长期无需治疗，诊断后应由血液科医生评估分期与治疗指征，定期随访血常规和淋巴结变化。

常见问题

是。该病属于血液系统恶性肿瘤，起源于B淋巴细胞，但多数病例进展缓慢，部分患者可长期观察而无需立即治疗。

否。该病不属于典型遗传性疾病，但一级亲属中发病率略高于普通人群，遗传易感性可能起一定作用，需结合家族史由医生评估。

否。确诊后是否治疗取决于分期、症状和血细胞变化。无症状且病情稳定者通常先观察随访，符合治疗指征时才启动治疗。

病情稳定者一般每3至6个月复查血常规和体格检查；若出现血细胞下降、淋巴结快速增大或全身症状，应按医生要求缩短复查间隔。

参考资料

[1] 国家癌症中心. 2022年中国癌症统计报告. 2024.

[2] 中华医学会血液学分会. 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊断与治疗指南（2022年版）. 中华血液学杂志, 2022.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 中国临床肿瘤学会. 慢性淋巴细胞白血病诊疗指南. 2023.