原发性纵隔肿瘤及囊肿的病理分型有哪些

原发性纵隔肿瘤及囊肿的病理分型依据解剖分区与组织来源进行分类，前纵隔常见胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤及胸骨后甲状腺肿，中纵隔以淋巴结病变与支气管囊肿为主，后纵隔则以神经源性肿瘤最为多见。

纵隔分区与病理分型的对应关系

1、前纵隔：胸腺瘤、胸腺癌、畸胎瘤、精原细胞瘤、淋巴瘤、胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺腺瘤。胸腺瘤是成人前纵隔最常见的原发性肿瘤，2015年世界卫生组织将其分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型及胸腺癌。

2、中纵隔：淋巴结病变包括霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤及转移性淋巴结肿大；囊肿性病变包括支气管囊肿、心包囊肿、食管囊肿。支气管囊肿起源于胚胎期前肠腹侧异常出芽，囊壁含假复层纤毛柱状上皮。

3、后纵隔：神经源性肿瘤占后纵隔原发性肿瘤的绝大多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节瘤。神经鞘瘤与神经纤维瘤起源于施万细胞，神经节细胞瘤起源于交感神经节细胞。

组织来源分类维度

1、胸腺来源：胸腺瘤、胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤。

2、生殖细胞来源：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌。

3、淋巴造血来源：霍奇金淋巴瘤、原发纵隔大B细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞淋巴瘤。

4、神经来源：神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节瘤。

5、囊肿性病变：支气管囊肿、心包囊肿、食管囊肿、胸腺囊肿、肠源性囊肿。

6、间叶来源：纵隔脂肪瘤、纵隔纤维瘤、纵隔血管瘤、纵隔淋巴管瘤。

流行病学与临床特征

据中国医学科学院肿瘤医院2018年发表的单中心回顾性研究，该院10年间收治的原发性纵隔肿瘤及囊肿中，胸腺瘤占比约35%，神经源性肿瘤占比约20%，畸胎瘤占比约12%，支气管囊肿占比约8%。美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库2017年统计显示，纵隔恶性肿瘤年发病率约为每10万人1.2例。胸腺瘤多位于前纵隔，发病高峰年龄为40至60岁；神经源性肿瘤多位于后纵隔，各年龄段均可发生。支气管囊肿与心包囊肿多为良性，常在体检时经胸部计算机断层扫描发现。

病理诊断要点

1、影像学定位：胸部增强计算机断层扫描可明确肿瘤所处纵隔分区，前纵隔肿块需优先考虑胸腺瘤与畸胎瘤，后纵隔肿块需优先考虑神经源性肿瘤。

2、组织病理学检查：经皮穿刺活检或手术切除标本行苏木精-伊红染色及免疫组织化学染色，胸腺瘤需检测细胞角蛋白、CD5、CD117等标志物，淋巴瘤需检测CD20、CD3、CD30等标志物。

3、分子病理检测：神经母细胞瘤需检测MYCN基因扩增状态，原发纵隔大B细胞淋巴瘤需检测CD274基因重排。

纵隔肿瘤及囊肿的病理分型需结合解剖分区、组织来源与免疫表型综合判定，前纵隔以胸腺瘤与畸胎瘤为主，后纵隔以神经源性肿瘤为主，中纵隔以囊肿与淋巴瘤为主。发现纵隔占位性病变后，应至胸外科或肿瘤科就诊，完善增强计算机断层扫描与病理活检以明确分型。

常见问题

否。病理分型需结合解剖分区、组织来源与免疫表型综合判定，解剖分区仅提供定位线索，最终分型依赖组织病理学与免疫组织化学检查结果。

胸腺瘤是成人前纵隔最常见的原发性肿瘤，2015年世界卫生组织将其分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型及胸腺癌，发病高峰年龄为40至60岁。

包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤及副神经节瘤，其中神经鞘瘤与神经纤维瘤起源于施万细胞，神经节细胞瘤起源于交感神经节细胞。

支气管囊肿属于中纵隔囊肿性病变，起源于胚胎期前肠腹侧异常出芽，囊壁含假复层纤毛柱状上皮，多为良性，常在体检时经胸部计算机断层扫描发现。

包括霍奇金淋巴瘤、原发纵隔大B细胞淋巴瘤及T淋巴母细胞淋巴瘤，诊断需依赖淋巴结活检及免疫组织化学检测CD20、CD3、CD30等标志物。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 胸腺上皮肿瘤分类. 2015.

[2] 中国医学科学院肿瘤医院. 原发性纵隔肿瘤及囊肿单中心回顾性研究. 2018.

[3] 美国国家癌症研究所. 监测、流行病学和最终结果数据库纵隔恶性肿瘤统计. 2017.

[4] 中华医学会胸心血管外科学分会. 纵隔肿瘤诊断与治疗中国专家共识. 人民卫生出版社.