红斑狼疮有什么临床表现

红斑狼疮的临床表现具有高度异质性，可累及皮肤、关节、肾脏、血液及神经系统等多个器官系统。系统性红斑狼疮患者中，约80%至90%在病程中出现皮肤黏膜损害，约60%至70%出现关节症状。

皮肤与黏膜表现

1、面部蝶形红斑：横跨鼻梁和双侧颊部的红斑，日晒后加重，是系统性红斑狼疮最具特征性的皮损之一。

2、盘状红斑：边界清楚的圆形或椭圆形红斑，表面附有鳞屑，愈合后可遗留萎缩性瘢痕和色素改变。

3、光敏感：紫外线照射后皮肤出现异常反应，表现为皮疹加重或全身症状恶化。

4、口腔或鼻咽部溃疡：通常为无痛性，反复发作，需与感染性溃疡鉴别。

5、脱发：可为弥漫性脱发或斑片状脱发，病情活动期更为明显，控制后可再生。

关节与肌肉表现

1、关节痛与关节炎：约60%至70%的患者出现，多累及手指、腕、膝关节，呈对称性，通常不引起骨侵蚀。

2、肌痛与肌炎：部分患者出现肌肉疼痛和肌无力，肌酶谱可升高。

肾脏表现

1、狼疮性肾炎：约40%至60%的系统性红斑狼疮患者累及肾脏，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可出现肾功能不全。

2、高血压与水肿：肾脏受累后水钠潴留可导致血压升高和下肢水肿。

血液系统表现

1、贫血：约50%至60%的患者出现，多为慢性病贫血或自身免疫性溶血性贫血。

2、白细胞减少：外周血白细胞计数低于正常下限，与病情活动相关。

3、血小板减少：可表现为皮肤瘀点、瘀斑，严重者出现内脏出血。

神经系统表现

1、头痛：为常见症状，可为偏头痛样或紧张性头痛。

2、癫痫发作：提示中枢神经系统受累，需积极评估和处理。

3、认知功能障碍：表现为记忆力减退、注意力不集中，又称狼疮性脑病。

全身症状

1、发热：多为低至中度发热，高热需警惕合并感染。

2、乏力：几乎见于所有活动期患者，严重影响生活质量。

3、体重下降与食欲减退：病情活动期常见。

中华医学会风湿病学分会发布的《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》指出，系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样，首发症状以皮肤黏膜损害、关节痛和乏力最为常见。一项由中国医学科学院北京协和医院牵头、发表于2020年《中华内科杂志》的多中心研究显示，在纳入的2100例系统性红斑狼疮患者中，首发症状为皮疹者占45.2%，关节痛者占38.7%，发热者占21.5%，肾脏受累者占17.3%。

系统性红斑狼疮的临床表现因个体差异较大，病情活动期与缓解期症状可明显不同。病情稳定者以皮肤和关节症状为主；病情活动或累及重要脏器时，可出现肾脏、血液和神经系统相关表现。出现上述症状应及时至风湿免疫科就诊，通过免疫学检查和器官功能评估明确诊断。

常见问题

否。蝶形红斑是特征性表现之一，但并非所有患者都会出现，约80%至90%的患者有皮肤黏膜损害，部分患者以关节痛或肾脏损害为首发表现。

通常不会。红斑狼疮关节炎多为非侵蚀性，一般不引起关节骨质破坏和畸形，但长期反复发作需定期评估关节功能。

提示可能累及肾脏，即狼疮性肾炎。约40%至60%的系统性红斑狼疮患者出现肾脏损害，需进一步检查尿蛋白定量和肾功能。

红斑狼疮活动期发热多为低至中度，常伴皮疹、关节痛等症状；高热或伴寒战需警惕合并感染，应及时就医进行病原学检查。

包括头痛、癫痫发作、认知功能障碍等。出现上述症状提示中枢神经系统受累，需进行脑脊液检查和影像学评估。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科. 系统性红斑狼疮多中心临床研究. 中华内科杂志, 2020.

[3] 葛均波, 徐永健. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 张奉春. 风湿免疫病学. 北京: 人民卫生出版社, 2015.