库欣综合征中ACTH处于正常范围是怎么回事

库欣综合征中促肾上腺皮质激素处于正常范围，通常提示促肾上腺皮质激素非依赖性病因，即肾上腺自身过度分泌皮质醇，负反馈抑制了垂体促肾上腺皮质激素分泌，使其维持在正常低值或检测正常范围内。

一、促肾上腺皮质激素正常范围的界定与意义

1、正常参考范围：多数实验室血清促肾上腺皮质激素参考范围为1.6至13.9皮摩尔每升，但不同检测平台存在差异，需以所在实验室标准为准。

2、正常范围不等于正常调控：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌自主分泌皮质醇时，垂体促肾上腺皮质激素被抑制，检测值可落在参考区间内甚至偏低。

3、与促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的鉴别：垂体腺瘤或异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤患者，促肾上腺皮质激素通常升高或在正常高值，且失去昼夜节律。

二、促肾上腺皮质激素处于正常范围的常见病因

1、肾上腺皮质腺瘤：约占内源性库欣综合征的百分之十至百分之十五，肿瘤自主分泌皮质醇，反馈抑制垂体。

2、肾上腺皮质癌：较少见，但分泌效率高，促肾上腺皮质激素同样被抑制。

3、双侧肾上腺大结节样增生：肾上腺组织呈结节状增生，促肾上腺皮质激素非依赖性分泌皮质醇。

4、原发性色素结节性肾上腺病：多见于青少年，肾上腺结节自主分泌皮质醇，促肾上腺皮质激素水平低下。

三、诊断路径与关键检查

1、第一步确认库欣综合征：采用午夜唾液皮质醇、午夜血清皮质醇或小剂量地塞米松抑制试验，符合库欣综合征诊断标准。

2、第二步测定促肾上腺皮质激素：需在上午八至九时采血，避免应激干扰，结果需结合皮质醇水平判读。

3、第三步影像学定位：肾上腺计算机断层扫描可发现腺瘤、癌或结节样增生，垂体磁共振用于排除促肾上腺皮质激素依赖性病因。

4、第四步动态试验：大剂量地塞米松抑制试验中，肾上腺自主分泌者不被抑制，垂体腺瘤者多被抑制。

据美国内分泌学会2015年库欣综合征诊断指南，促肾上腺皮质激素测定是病因分型的关键环节，需与皮质醇同步评估。国内一项多中心研究纳入2010年至2018年确诊库欣综合征患者，结果显示肾上腺源性病因中约百分之七十五促肾上腺皮质激素处于正常低值或低于检测下限。

四、临床处理原则

1、明确病因后制定方案：肾上腺腺瘤首选手术切除，肾上腺皮质癌需综合评估。

2、围手术期管理：需内分泌科、泌尿外科、麻醉科协作，纠正高皮质醇状态。

3、术后随访：监测皮质醇与促肾上腺皮质激素恢复情况，警惕肾上腺皮质功能减退。

促肾上腺皮质激素在正常范围并不能排除库欣综合征，需结合皮质醇水平、节律及影像学综合判断。肾上腺自主分泌是此类表现的主要病因，确诊后应尽早明确病变性质并制定个体化方案。

常见问题

否。促肾上腺皮质激素正常范围不能排除库欣综合征，肾上腺自主分泌皮质醇时该指标可正常或偏低，需结合皮质醇节律及影像学综合判断。

最常见于肾上腺皮质腺瘤。肾上腺自身过度分泌皮质醇，负反馈抑制垂体促肾上腺皮质激素分泌，使其维持在正常低值或正常范围内。

需做午夜唾液皮质醇、小剂量及大剂量地塞米松抑制试验、肾上腺计算机断层扫描，必要时垂体磁共振，以明确病因分型。

肾上腺腺瘤首选手术切除，肾上腺皮质癌需综合评估，围手术期需多学科协作纠正高皮质醇状态，术后监测激素恢复情况。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 库欣综合征诊断和治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2016.

[2] Nieman LK, et al. The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab, 2015.

[3] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社, 2011.

[4] 宁光, 等. 库欣综合征病因构成的多中心回顾性研究. 中华内分泌代谢杂志, 2019.