肺纤维化是怎么回事可以治_吗

肺纤维化是肺部成纤维细胞增殖并伴大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏的间质性肺疾病。现有医疗手段不能逆转已形成的纤维化病灶，治疗目标为延缓肺功能下降、改善生活质量、延长生存期。早期干预可显著改变疾病进程。

1、疾病本质：肺泡壁及肺泡周围组织发生异常修复，正常海绵状肺组织被坚硬瘢痕组织替代，导致肺弹性下降、气体交换受阻。这一过程不可逆，但速度可被药物控制。

2、主要病因：已知原因包括职业性粉尘接触（石棉、硅尘）、某些药物副作用、结缔组织病（类风湿关节炎、系统性硬化症）、胃食管反流及环境暴露。约半数病例找不到明确原因，称为特发性肺纤维化。

3、核心症状：早期表现为活动后干咳和呼吸困难，随病情进展，静息时也感气短。部分患者出现杵状指、口唇发绀。症状隐匿，易被误认为慢性支气管炎或哮喘。

4、诊断依据：高分辨率计算机断层扫描是首选影像学检查，典型表现为双肺基底部网格影和蜂窝影。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。确诊需结合病史、影像和肺功能，部分病例需肺活检。

5、治疗手段：抗纤维化药物可减缓肺功能下降速度。一项发表于《新英格兰医学杂志》2014年的随机对照试验显示，吡非尼酮治疗特发性肺纤维化患者52周后，用力肺活量下降绝对值减少约50毫升。另一项2014年《柳叶刀》研究显示，尼达尼布使年用力肺活量下降率降低约50%。非药物措施包括长期氧疗、肺康复训练。终末期患者可评估肺移植。

6、疾病管理：中华医学会呼吸病学分会2016年发布的特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识指出，确诊后应每3至6个月复查肺功能和高分辨率计算机断层扫描，评估疾病进展。接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗可降低感染诱发急性加重的风险。急性加重期需住院治疗。

7、预后差异：特发性肺纤维化中位生存期约3至5年，但个体差异大。结缔组织病相关肺纤维化进展相对较慢。早期诊断并启动抗纤维化治疗者，肺功能年下降率可从约200毫升降至约100毫升。

肺纤维化不可治愈，但规范治疗能延缓肺功能恶化、延长生存时间。出现不明原因活动后气短超过3个月，应尽早到呼吸科完成高分辨率计算机断层扫描和肺功能检查。

常见问题

否。已形成的纤维化病灶不可逆转，治疗目标为延缓进展、改善症状和延长生存期，不能达到彻底治愈。

病情稳定者可在医生评估后进行肺康复训练，如步行、踏车。运动中出现明显气短或血氧下降需立即停止并吸氧。

多数类型不直接遗传。家族性肺纤维化约占病例的2%至20%，有家族史者建议呼吸科咨询并定期体检。

静息时血氧分压低于55毫米汞柱或血氧饱和度低于88%者需长期氧疗，每天至少15小时，可改善生存率。

急性加重是肺纤维化患者死亡主因，住院病死率超过50%。出现气短突然加重、发热、咳黄痰需立即急诊。

参考资料

[1] 中华医学会呼吸病学分会. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2016.

[2] King TE Jr, et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med, 2014.

[3] Richeldi L, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med, 2014.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.