血管炎分为哪几类？

血管炎的分类主要依据受累血管的大小，分为大血管炎、中血管炎、小血管炎及变异性血管炎四大类。这一分类体系由1994年教堂山会议国际共识确立，并经2012年修订，是全球临床诊断与治疗的核心框架。

血管炎的分类依据与具体类型

1、大血管炎：主要累及主动脉及其主要分支。包含大动脉炎与巨细胞动脉炎两种类型。大动脉炎多见于40岁以下亚洲女性，累及主动脉弓及其分支；巨细胞动脉炎多见于50岁以上人群，常累及颞动脉，可伴风湿性多肌痛。

2、中血管炎：主要累及中等大小的动脉。包含结节性多动脉炎与川崎病。结节性多动脉炎可累及多器官中等动脉，与乙型肝炎病毒感染存在关联；川崎病多见于5岁以下儿童，可导致冠状动脉瘤。

3、小血管炎：累及小动脉、微动脉、毛细血管及小静脉。依据免疫复合物沉积情况分为两类。第一类为免疫复合物性小血管炎，包括IgA血管炎（过敏性紫癜）、冷球蛋白性血管炎等；第二类为寡免疫复合物性小血管炎，包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎，后三者与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关。

4、变异性血管炎：累及不同大小血管的类型。包含白塞病与科根综合征。白塞病可同时累及动脉和静脉，表现为口腔溃疡、生殖器溃疡及眼部病变；科根综合征以间质性角膜炎、前庭功能障碍和主动脉炎为特征。

5、单器官血管炎：局限于单一器官或系统的血管炎，如皮肤白细胞破碎性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎等。此类血管炎不满足系统性血管炎的诊断标准，但需排除继发性病因。

6、系统性血管炎：累及多个器官系统的血管炎，上述大、中、小血管炎中的多数类型均属此类。病情通常较重，需积极干预。

7、继发性血管炎：由其他疾病或因素诱发。常见病因包括感染（如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒）、药物、结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）及肿瘤。治疗需针对原发病因。

依据2012年教堂山共识修订版，血管炎命名采用“受累血管大小+病理特征+临床表现”的组合方式。流行病学数据显示，肉芽肿性多血管炎在欧洲的发病率约为每年每百万人10至20例，而大动脉炎在亚洲地区的发病率显著高于欧美。抗中性粒细胞胞浆抗体检测对小血管炎的诊断灵敏度约为70%至90%，特异性约为80%至95%，具体数值因检测方法和目标抗原不同而有差异。

血管炎分类直接决定治疗策略与预后评估。大血管炎与中血管炎的治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主；小血管炎中的寡免疫复合物型需根据病情严重程度采用诱导缓解与维持缓解方案。病情稳定者每3至6个月复查一次；调整用药期间需增加随访频率至每2至4周一次。出现不明原因发热、多系统损害、皮肤紫癜或肾功能异常时，应及时至风湿免疫科就诊。

常见问题

包括大动脉炎和巨细胞动脉炎两种。大动脉炎多见于年轻女性，巨细胞动脉炎多见于50岁以上人群，两者均累及主动脉及其主要分支。

否。小血管炎分为免疫复合物性和寡免疫复合物性两类，仅寡免疫复合物性小血管炎与抗中性粒细胞胞浆抗体相关，免疫复合物性小血管炎与之无关。

白塞病属于变异性血管炎，可累及动脉和静脉，表现为口腔溃疡、生殖器溃疡及眼部病变，与经典大、中、小血管炎分类不同。

分类决定治疗策略。大血管炎和中血管炎以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主；小血管炎中的寡免疫复合物型需按病情严重程度分层治疗。

常见病因包括乙型肝炎病毒感染、丙型肝炎病毒感染、药物、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及肿瘤。治疗需针对原发病因进行。

参考资料

[1] Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapelman Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 大动脉炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志. 2011;15(2):119-120.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 显微镜下多血管炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志. 2011;15(4):259-261.

[4] 中华医学会风湿病学分会. 肉芽肿性多血管炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志. 2011;15(4):262-264.

[5] 中华医学会儿科学分会. 川崎病诊断和急性期治疗专家共识. 中华儿科杂志. 2022;60(1):6-13.