发布时间: 2020-09-07 13:44:24
郦银芳副主任医师
南京市第一医院 儿科
小儿心内膜弹力纤维增生症,又称它为叫心内弹,它是一个叫心内膜硬化症,是婴儿心肌病当中比较常见的一种。它主要表现为心内膜下弹力纤维,以及胶原纤维增生,心室壁和心内膜增厚,为主要的病例特征,一般是在一岁以内发病,病变以左心室为主,原因还没有完全明确。部分病例可能是有病毒性心肌炎发作而来,心内膜供血不足以及宫内缺氧,也可能成为发病的原因之一,部分的还可以继发于血先天性的心脏病等等。临床的主要表现为充血性的心内衰竭,按照症状的轻重缓急可以分为三型,第一型是爆发性,爆发性的它起病比较急,突然出现呼吸困难,口唇发干,面色苍白,烦躁不安,心动过速,奔马律,肝脏增大少数还可以出现心源性休克,数小时内之内可以发生一个猝死,一般的多见于六个月之内的婴儿。
第二行急性型,急性型的起病也比较急,但是心塞发展不如爆发性来的快,如果不及时治疗也会死于心衰。第三个慢性型,慢性型症状同急性型,但是进展比较缓慢,患儿生长发育都比较落后,经治疗以后可以得到缓解存活到成年期以后,仍有可能因为反复发生心衰而死亡。