原发性肺动脉高压的症状

原发性肺动脉高压早期症状缺乏特异性，最常见的是活动后气短和乏力，易被误认为体质差或心脏神经症。该病属于罕见病，诊断延迟普遍，出现不明原因活动耐力下降应尽早至心血管专科评估。

需要认识的原发性肺动脉高压表现

1、活动后气短：这是出现频率最高的表现，早期仅在快走、上坡或爬楼时出现，休息后可缓解，病情进展后平地行走甚至静息状态下也会感到呼吸费力。

2、乏力与运动耐量下降：患者常感到四肢无力、容易疲劳，日常活动如穿衣、洗澡即可诱发明显不适，这与心输出量不能随运动增加有关。

3、胸痛与心悸：部分患者在活动时出现胸骨后压迫感或闷痛，类似心绞痛，同时可伴有心跳加快、心律不齐的感觉。

4、晕厥或黑矇：在突然站立、用力或剧烈活动时，因脑供血不足出现眼前发黑甚至短暂意识丧失，属于病情较重的信号。

5、咯血：少数患者因肺血管破裂出现痰中带血或少量咯血，量通常不大，但提示肺循环压力显著升高。

6、右心衰竭相关表现：病情进入后期可出现双下肢水肿、腹胀、食欲减退、颈静脉充盈，提示右心功能失代偿。

数据与就医参考

据中国医学科学院阜外医院牵头的全国多中心注册研究（2019年）显示，原发性肺动脉高压患者从出现症状到确诊的平均延迟时间超过两年，首诊误诊率较高。该病在普通人群中的患病率约为每百万人口1至2例，属于罕见病范畴。欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的肺动脉高压诊断与治疗指南（2022年版）明确指出，超声心动图是疑似病例的首选无创筛查手段，确诊需依靠右心导管检查。

需要警惕的情况

• 不明原因的活动后气短持续两周以上，且进行性加重。
• 晕厥发作，尤其是运动中或情绪激动时出现。
• 下肢水肿伴腹胀、食欲下降，按心脏病或肝病治疗无效。
• 有肺动脉高压家族史者出现上述任一表现。

出现活动后气短、乏力、晕厥或下肢水肿等表现，且无法用常见心肺疾病解释时，应尽早到心血管专科进行超声心动图等评估，避免延误诊断。

常见问题

是活动后气短。多数患者在快走、爬楼时感到呼吸费力，休息后缓解，常被误认为体力下降，实际提示肺循环压力已升高。

会。晕厥多发生在用力或情绪激动时，因脑供血不足导致短暂意识丧失，属于病情较重的表现，需尽快就医评估。

因为肺血管阻力升高使右心负荷加重，最终导致右心功能不全，血液回流受阻，液体渗入组织间隙，形成双下肢水肿。

超声心动图用于初步筛查，右心导管检查是确诊依据，可直接测量肺动脉压力，并排除其他原因引起的肺动脉高压。

参考资料

[1] 中国医学科学院阜外医院. 中国肺动脉高压注册研究. 2019.

[2] 欧洲心脏病学会, 欧洲呼吸学会. 肺动脉高压诊断与治疗指南. 2022.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南. 中华心血管病杂志.