嗜络细胞瘤的症状？

嗜铬细胞瘤的症状以阵发性或持续性高血压为核心表现，常伴随头痛、心悸、多汗三联征。血压可骤然升高至200/120毫米汞柱以上，发作持续数分钟至数小时，间歇期血压可正常或持续偏高。

嗜铬细胞瘤的典型症状分点说明

1、阵发性高血压：血压在诱因下突然升高，收缩压可达200至300毫米汞柱，舒张压可达130至180毫米汞柱，发作频率从每日数次到每月数次不等。发作时伴随剧烈头痛，呈搏动性，位于枕部或全头部。

2、心悸与心动过速：心率常增至每分钟100至150次，部分患者出现心律失常，如窦性心动过速、室性早搏。心悸感与血压升高同步出现，发作终止后逐渐缓解。

3、多汗：呈阵发性大汗，以头颈部、躯干和上肢为主，皮肤湿冷。出汗量与血压升高程度相关，发作时衣物可被浸湿。

4、代谢紊乱：基础代谢率升高，部分患者出现发热，体温可达38摄氏度左右。血糖可升高，少数表现为糖耐量异常。体重下降在部分病例中可见。

5、其他系统表现：消化系统可出现恶心、呕吐、腹痛、便秘。神经系统可出现视力模糊、焦虑、濒死感。心血管系统长期受累可导致心肌肥厚、心律失常、心力衰竭。

6、特殊类型表现：持续性高血压型占多数，血压持续升高伴阵发性加剧。静止型嗜铬细胞瘤无典型发作，仅在体检或影像学检查中发现。膀胱嗜铬细胞瘤表现为排尿时或排尿后血压升高、头痛、心悸。

证据与数据

根据中华医学会内分泌学分会发布的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020年版）》，嗜铬细胞瘤患者中约50%至60%表现为持续性高血压，约30%至40%表现为阵发性高血压，其余为血压正常型。该共识指出，头痛、心悸、多汗三联征同时出现时，对嗜铬细胞瘤的诊断特异性可达90%以上。另据《中华内分泌代谢杂志》2021年刊载的多中心回顾性研究，纳入的562例嗜铬细胞瘤患者中，阵发性高血压占38.2%，持续性高血压占54.6%，血压正常者占7.2%。

需要警惕的情况

血压波动幅度大且伴随头痛、心悸、多汗者，应进行血浆游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素检测。影像学检查首选腹部增强计算机断层扫描或磁共振成像。发作期间避免挤压腹部、排尿时过度用力、情绪剧烈波动，这些因素可诱发血压骤升。病情稳定者每3至6个月复查一次激素水平；调整治疗方案期间需增加检测频率，具体间隔由接诊医师根据血压控制情况决定。

嗜铬细胞瘤的症状以阵发性或持续性高血压为核心，头痛、心悸、多汗三联征具有较高提示价值，激素检测和影像学检查是确诊的关键手段。

常见问题

否。约7%至10%的嗜铬细胞瘤患者血压正常，但这类患者仍可能出现心悸、多汗、代谢紊乱等表现，需结合激素检测判断。

否。该三联征对嗜铬细胞瘤诊断特异性较高，但甲状腺功能亢进症、焦虑障碍、更年期综合征也可出现类似表现，需通过激素检测鉴别。

血压可阵发性骤升，收缩压常超过200毫米汞柱，发作持续数分钟至数小时，间歇期血压可恢复正常或持续偏高，发作常由体位改变、腹部受压、情绪波动诱发。

血浆游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素检测为首选生化检查，腹部增强计算机断层扫描或磁共振成像用于定位肿瘤，必要时行间碘苄胍显像。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020年版）. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020年版）. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[3] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社, 2011.

[4] 宁光. 内分泌代谢病学. 人民卫生出版社, 2019.