原发性胆汁性肝硬化的治疗主要集中在减缓疾病进程、改善症状和预防并发症。药物治疗是主要手段，生活方式的调整同样重要。
1.熊脱氧胆酸
这是目前唯一被广泛认可的用于PBC的一线治疗药物。研究表明，UDCA可以改善肝功能指标，延缓疾病进展，并降低肝移植需求。通常推荐的剂量为每日13-15mg/kg。
2.奥贝胆酸
对于对UDCA反应不佳或不能耐受UDCA的患者，可考虑使用奥贝胆酸。它是一种法尼醇X受体激动剂，可以进一步改善胆汁淤积和肝脏炎症。
3.对症治疗
瘙痒是PBC常见症状之一，通常通过胆盐结合树脂，如考来烯胺进行治疗。还可以使用抗组胺药物以缓解症状。
4.维生素补充
PBC患者可能出现脂溶性维生素（A、D、E、K）缺乏，因此需要定期监测并根据需要进行补充。
5.肝移植
对于晚期肝病患者或那些出现严重并发症者，肝移植可能是必要的选择。数据显示，肝移植后患者的长期存活率可大幅提高。
6.定期监测
定期随访以评估病情进展和治疗效果是关键，包括检查肝功能指标以及影像学评估。
原发性胆汁性肝硬化治疗的目标是缓解症状并延缓疾病进展。早期诊断和干预对改善预后至关重要。
