干燥综合征的临床表现

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，临床表现以口干、眼干最为常见，但亦可累及全身多个系统，严重程度因人而异。

干燥综合征的临床表现

1、口干症状：患者常表现为持续性口干，需频繁饮水，进食干性食物如饼干、馒头时需用水送服。约50%以上的患者出现猖獗性龋齿，牙齿快速变黑、片状脱落，仅留残根。部分患者出现间歇性交替性腮腺肿痛，少数遗留永久性腮腺肿大。

2、眼部症状：眼干、异物感、烧灼感、畏光、眼疲劳是常见表现。严重者出现“砂砾感”，哭时无泪，反复发生角膜炎、结膜炎。泪液分泌试验及角膜染色可辅助评估眼表损伤程度。

3、皮肤黏膜表现：约1/4患者出现下肢紫癜样皮疹，多见于双下肢，呈米粒大小、边界清楚的红丘疹，压之不褪色。口腔黏膜可出现溃疡，鼻腔、阴道黏膜干燥亦较常见。

4、关节与肌肉症状：约半数患者出现关节痛，多累及手指、腕、膝等关节，但关节破坏少见。部分患者有肌痛、肌无力表现，需与其它结缔组织病鉴别。

5、呼吸系统表现：气道干燥可引起干咳、声音嘶哑。肺部受累可表现为间质性肺病，出现活动后气短。高分辨率CT可发现网格影、磨玻璃影等改变。据中华医学会风湿病学分会2020年发布的《干燥综合征诊断及治疗指南》，约10%至20%的患者存在肺部间质性病变。

6、消化系统表现：除口干外，可有吞咽困难、胃食管反流、慢性萎缩性胃炎。部分患者出现肝损害，表现为转氨酶升高。胰腺受累少见，但可发生慢性胰腺炎。

7、肾脏表现：约5%至10%的患者出现肾损害，以肾小管酸中毒最为典型，表现为低钾血症、周期性麻痹、多尿、肾结石。肾小球受累较少见。

8、神经系统表现：周围神经病变多见，表现为肢体麻木、疼痛、感觉异常。中枢神经系统受累可出现认知障碍、脊髓炎、视神经炎等，但发生率较低。

9、血液系统表现：可出现贫血、白细胞减少、血小板减少。淋巴瘤风险较普通人群升高，据《中华内科杂志》2019年发表的多中心研究，干燥综合征患者淋巴瘤标准化发病比约为普通人群的6至10倍，需长期随访监测。

10、全身症状：乏力、低热、体重下降是常见非特异性表现。部分患者以乏力为首发症状，易被忽视。

干燥综合征临床表现多样，从局部干燥到多系统损害均可出现，口干眼干持续三个月以上或出现不明原因腮腺肿大、猖獗性龋齿、下肢紫癜时，建议至风湿免疫科就诊评估。早期识别系统受累对改善预后具有重要意义。

常见问题

是。口干和眼干是干燥综合征最常见的核心表现，绝大多数患者至少出现其中一项，但部分患者早期症状轻微，需结合实验室检查综合判断。

会。约半数以上患者出现猖獗性龋齿，牙齿快速变黑、片状脱落，仅留残根，这与唾液分泌减少导致口腔自洁能力下降有关。

需要重视。下肢紫癜样皮疹提示血管炎可能，约四分之一患者出现此表现，应至风湿免疫科评估是否存在系统受累。

会。约10%至20%的患者出现间质性肺病，表现为干咳、活动后气短，高分辨率CT有助于早期发现肺部病变。

是。该病可累及多个系统，且淋巴瘤风险升高，建议定期至风湿免疫科随访，监测血常规、肝肾功能、肺部影像等指标。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2020.

[2] 中华内科杂志. 干燥综合征患者淋巴瘤发生风险的多中心研究. 中华内科杂志, 2019.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会眼科学分会. 干眼临床诊疗专家共识. 中华眼科杂志, 2013.