唐春平 副主任医师
江苏省人民医院
席汉氏综合征的临床表现主要包括产后垂体功能减退、靶腺激素缺乏及相关代谢紊乱,核心症状为产后无乳、闭经、性欲减退、乏力怕冷、低血压低血糖。具体分点如下:
1.垂体前叶激素分泌不足:产后出现无乳或少乳,因催乳素缺乏;闭经或月经稀少,因促性腺激素减少;性欲减退、阴毛腋毛脱落,因促性腺激素和促肾上腺皮质激素不足。
2.靶腺功能减退表现:
甲状腺功能减退:表现为畏寒、乏力、反应迟钝、皮肤干燥、便秘、心率缓慢。约80%患者出现基础代谢率下降。
肾上腺皮质功能减退:表现为低血压、低血糖、易疲劳、食欲不振、肤色苍白。约70%患者有体位性低血压,严重时发生低血糖昏迷。
性腺功能减退:表现为子宫萎缩、阴道干燥、骨质疏松。约90%患者出现闭经,50%有性交困难。
3.代谢紊乱与危象:
糖代谢异常:空腹低血糖常见,因生长激素和皮质醇不足,发生率约40%。
水钠代谢异常:低钠血症可见于20%患者,表现为恶心、呕吐、意识模糊。
垂体危象:应激状态下(如感染、手术)可诱发,表现为低血糖昏迷、低血压休克、体温过低,死亡率约10%-20%。
4.其他表现:贫血、毛发稀疏、皮肤弹性差、心理抑郁。部分患者有垂体卒中样症状,如头痛、视力障碍。
席汉氏综合征的发生与产后大出血导致垂体缺血性坏死密切相关,发生率约占产后大出血患者的25%。诊断需结合病史、激素水平检测(如促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素均降低)及影像学检查(磁共振显示空蝶鞍)。治疗核心为靶腺激素替代,包括氢化可的松、左甲状腺素、雌激素等,需终身用药并定期监测。注意避免自行停药或应激时激素不足,以防危象发生。
