皮肌炎的发病症状有哪些

皮肌炎的核心症状集中在皮肤和骨骼肌两个系统，表现为特征性皮疹与对称性近端肌无力。皮疹可先于肌肉症状数周至数月出现，也可与肌无力同时发生，部分患者以皮疹为首发表现而肌酶长期正常。

皮肤表现

1、眶周紫红色斑：双眼睑及眶周出现水肿性紫红色斑片，是皮肌炎最具特征性的皮疹之一，可伴眶周水肿。

2、Gottron丘疹：掌指关节、近端指间关节伸面出现扁平紫红色丘疹，表面可附着细小鳞屑，消退后遗留色素减退或萎缩。

3、曝光部位皮疹：面颊、前额、颈前V区及肩背部（披肩征）出现弥漫性红斑，日晒后加重。

4、技工手：手指掌侧及侧缘皮肤粗糙、脱屑、皲裂，类似长期从事手工劳动后的手部改变。

5、甲周改变：甲襞毛细血管扩张、红斑，部分患者可见甲周溃疡。

肌肉表现

1、对称性近端肌无力：肩胛带和骨盆带肌群最先受累，表现为上举困难（如梳头、穿衣）、下蹲后站起困难、上楼费力。

2、颈肌受累：平卧时抬头困难，严重者出现吞咽困难、构音障碍。

3、肌痛与压痛：部分患者伴肌肉疼痛和压痛，但并非所有患者均出现。

4、呼吸肌受累：少数重症患者出现呼吸肌无力，表现为活动后气促。

全身及其他表现

1、关节痛：约30%至40%的患者出现关节疼痛或关节炎，多见于手部小关节。

2、间质性肺病：部分患者出现干咳、活动后气促，高分辨率CT可发现肺间质改变。据北京大学人民医院风湿免疫科2020年发表的临床研究，皮肌炎患者中间质性肺病的发生率约为20%至40%。

3、恶性肿瘤相关：成人皮肌炎患者需警惕合并恶性肿瘤，尤其是40岁以上人群。据《中华风湿病学杂志》2019年发表的流行病学调查，中国成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的比例约为10%至20%。

4、钙质沉着：多见于儿童皮肌炎，皮下或肌肉内出现钙化结节。

重要提示

皮肌炎的诊断需结合特征性皮疹、对称性近端肌无力、肌酶升高（肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检显示炎性细胞浸润，以及皮肤活检结果综合判断。符合1975年Bohan和Peter诊断标准或2017年欧洲抗风湿病联盟发布的特发性炎性肌病分类标准，方可确诊。出现上述症状应尽早就诊风湿免疫科，避免延误诊治。病情稳定者每3至6个月随访一次；调整治疗期间需根据医嘱增加随访频率。

常见问题

否。部分患者以皮疹为首发表现，肌无力可在皮疹出现数周至数月后才出现，也有患者长期仅有皮肤症状而无明确肌无力。

典型皮疹包括眶周紫红色斑和掌指关节伸面紫红色丘疹，日晒后加重，消退后可遗留色素减退或萎缩。

是。成人皮肌炎尤其是40岁以上患者，合并恶性肿瘤风险升高，确诊后应进行系统肿瘤筛查。

风湿免疫科是主要就诊科室。若以皮疹为首发表现，可先至皮肤科就诊，确诊后需风湿免疫科长期随访。

是。部分患者可合并间质性肺病，表现为干咳和活动后气促，需通过高分辨率CT和肺功能检查评估。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 特发性炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2019.

[2] 北京大学人民医院风湿免疫科. 皮肌炎合并间质性肺病临床特征分析. 中华风湿病学杂志, 2020.

[3] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine, 1975.

[4] 欧洲抗风湿病联盟. 特发性炎性肌病分类标准. 2017.