肺动脉高压的临床表现有哪些

肺动脉高压的临床表现以活动后气短最为常见，早期可仅表现为劳力性呼吸困难，随病情进展出现乏力、胸痛、晕厥、下肢水肿及口唇发绀，晚期可发生右心衰竭。

主要临床表现

1、呼吸困难：是最常见的首发症状，约60%以上的特发性肺动脉高压患者在确诊时已存在劳力性呼吸困难，起初仅在快步行走或爬楼时出现，逐渐发展到平地慢走甚至静息状态亦感气促。

2、乏力与运动耐量下降：由于心排血量不能随运动增加，患者常感四肢无力、易疲劳，日常活动如穿衣、洗漱即可诱发明显不适。

3、胸痛：约40%的患者出现胸痛，多位于胸骨后，呈压迫感，与右心室心肌耗氧增加及冠状动脉灌注不足有关，易被误认为冠心病。

4、晕厥或黑矇：约10%至20%的患者在活动后或突然站立时发生晕厥，提示心排血量急剧下降，是预后不良的标志之一。

5、咯血：部分患者因肺毛细血管前微血管瘤破裂而出现痰中带血或少量咯血，大量咯血少见但需警惕。

6、下肢水肿与腹胀：右心功能不全时出现双下肢对称性凹陷性水肿、肝区胀痛、食欲减退及腹水，提示已进入右心衰竭阶段。

7、发绀：口唇、甲床出现青紫，多见于疾病晚期，与心内右向左分流或肺内通气灌注比例失调有关。

8、声音嘶哑：增大的肺动脉压迫左侧喉返神经所致，临床相对少见。

体征与辅助检查线索

• 听诊可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，三尖瓣区收缩期杂音。
• 颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性提示右心衰竭。
• 心电图可见右心室肥厚、右心房扩大；超声心动图估测肺动脉收缩压是筛查的重要手段。

总结与提示

肺动脉高压早期表现缺乏特异性，劳力性气短是最常见的首发信号。对于不明原因的活动后气短、晕厥或右心衰竭表现者，应尽早行超声心动图筛查。确诊需结合右心导管检查，避免延误诊治。

常见问题

是劳力性呼吸困难。多数患者在快步行走、爬楼时感到气短，休息后可缓解，随病情进展可发展为静息性气促。

会。约10%至20%的患者在活动后或突然站立时发生晕厥，提示心排血量急剧下降，属于预后不良的信号。

因为右心功能不全导致体循环静脉回流受阻，液体渗入组织间隙，形成双下肢对称性凹陷性水肿，常伴腹胀。

能发现线索。肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区收缩期杂音等体征可提示本病，但确诊仍需超声心动图和右心导管检查。

参考资料

[1] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）. 中华心血管病杂志, 2021.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 中国医师协会心血管内科医师分会. 肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识. 中华内科杂志, 2019.

[4] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 北京: 人民卫生出版社, 2019.