肾上腺素肿瘤位于何处

肾上腺素肿瘤即嗜铬细胞瘤，主要位于肾上腺髓质，也可沿交感神经链分布于腹部、胸部、颈部等肾上腺外副神经节。

嗜铬细胞瘤的解剖分布

1、肾上腺内定位：约80%至85%的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，多为单侧，右侧略多于左侧。肾上腺位于双侧肾脏上方，因此该区域是影像学筛查的重点部位。

2、肾上腺外定位：约15%至20%的肿瘤位于肾上腺外，常见于腹主动脉旁副神经节、肾门、膀胱壁、心脏、纵隔及颈部交感神经链。儿童肾上腺外发生率高于成人。

3、多发与遗传相关定位：约10%至20%的嗜铬细胞瘤为多发性，常与遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病2型、希佩尔-林道病、神经纤维瘤病1型。此类患者肿瘤可同时或异时出现在双侧肾上腺或肾上腺外部位。

4、恶性定位特征：恶性嗜铬细胞瘤约占10%，其定位不限于原发部位，可转移至淋巴结、肝、肺、骨等。原发灶仍以肾上腺髓质最常见。

定位诊断依据

1、生化检测：血浆游离甲氧基肾上腺素或24小时尿分馏甲氧基肾上腺素升高，对嗜铬细胞瘤诊断敏感度约95%以上。该数据引自《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）》。

2、影像学定位：腹部增强计算机断层扫描对肾上腺内肿瘤检出率接近100%，对肾上腺外肿瘤敏感度约85%。磁共振成像适用于孕妇及儿童。间碘苄胍显像可定位功能性副神经节瘤。

3、基因检测定位线索：年轻患者、双侧或多发病灶、有家族史者，应进行琥珀酸脱氢酶基因等胚系突变检测，以指导定位随访。

临床提示

嗜铬细胞瘤定位需结合生化与影像，肾上腺外肿瘤易漏诊。阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗者应筛查。手术切除是主要治疗方式，术前需药物准备控制血压与心率。术后需长期随访，监测复发与转移。

常见问题

否。约15%至20%位于肾上腺外，如腹主动脉旁、膀胱、心脏等，儿童肾上腺外比例更高。

常见于腹主动脉旁副神经节、肾门、膀胱壁、纵隔、颈部交感神经链，也可位于心脏。

主要依据有无远处转移，而非单纯病理形态。转移至淋巴结、肝、肺、骨等可判定为恶性。

提示可能为遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病2型、希佩尔-林道病，建议进行基因检测。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 中华医学会泌尿外科学分会. 嗜铬细胞瘤诊断治疗指南. 中华泌尿外科杂志, 2019.

[3] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 人民卫生出版社, 2019.