除了肾脏部位，还有哪些地方可能患有嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤可发生在肾上腺以外的交感神经节链分布区域，最常见于腹部交感神经节旁，也可位于胸腔、膀胱、颅底及颈部。

肾上腺外嗜铬细胞瘤的常见部位

1、腹部交感神经节旁：约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的绝大多数，主要沿腹主动脉两侧的交感神经节链分布，包括肾门附近、肠系膜下动脉起始部周围及主动脉分叉处的副神经节。Zimmerman等发表于《内分泌综述》的数据显示，肾上腺外嗜铬细胞瘤约占全部嗜铬细胞瘤的15%至20%，其中腹部交感神经节旁是最主要的部位。

2、胸腔：可沿胸腔内交感神经链分布，多见于后纵隔脊柱旁沟区域，部分可位于心脏附近或心包内。胸腔嗜铬细胞瘤在临床上相对少见，部分患者以阵发性高血压、心悸、出汗为主要表现。

3、膀胱：膀胱嗜铬细胞瘤起源于膀胱壁内的交感神经节旁组织，典型表现为排尿时或排尿后出现阵发性高血压、头痛、心悸，部分患者可出现无痛性血尿。膀胱嗜铬细胞瘤约占膀胱肿瘤的0.5%以下，在肾上腺外嗜铬细胞瘤中占比不足10%。

4、颅底及颈部：可沿颈动脉体、迷走神经旁副神经节分布，位于颅底者常与颈静脉球瘤、鼓室体瘤等副神经节瘤相关。此类部位肿瘤可能以搏动性耳鸣、听力下降、颈部包块为主要表现。

5、其他少见部位：包括肝脏、胆囊壁、胰腺、脾脏、精索、阴道壁、子宫、卵巢及纵隔等。这些部位的嗜铬细胞瘤多为个案报道，术前定位诊断难度较大。

定位诊断与临床提示

嗜铬细胞瘤的定位诊断依赖生化检测与影像学检查。血浆游离甲氧基肾上腺素和24小时尿甲氧基肾上腺素是首选生化指标。影像学方面，计算机断层扫描和磁共振成像可发现多数肾上腺外病灶，间碘苄胍显像对肾上腺外及多发灶的识别具有补充价值。对于排尿时高血压发作者，需重点排查膀胱嗜铬细胞瘤；对于后纵隔占位伴阵发性高血压者，需考虑胸腔嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺以外的多个交感神经节旁区域，腹部最为常见，胸腔、膀胱、颅底及颈部亦可发生。临床怀疑该病时，应结合症状特点选择针对性影像学检查，避免遗漏肾上腺外病灶。

常见问题

否。嗜铬细胞瘤可发生在肾上腺以外的交感神经节旁区域，包括腹部、胸腔、膀胱、颅底及颈部等部位，肾脏部位只是其中一种可能位置。

是。膀胱嗜铬细胞瘤起源于膀胱壁交感神经节旁组织，典型表现为排尿时或排尿后阵发性高血压、头痛、心悸，部分患者伴无痛性血尿。

胸腔嗜铬细胞瘤多位于后纵隔脊柱旁沟，可表现为阵发性高血压、心悸、出汗，部分患者因体检发现纵隔占位而就诊。

据Zimmerman等发表于《内分泌综述》的数据，肾上腺外嗜铬细胞瘤约占全部嗜铬细胞瘤的15%至20%，腹部交感神经节旁是最主要部位。

参考资料

[1] Zimmerman J, et al. Extra-adrenal pheochromocytoma. Endocrine Reviews.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识.

[3] 国家卫生健康委员会. 嗜铬细胞瘤诊疗规范.