肾上腺素肿瘤常见于哪些部位

肾上腺素肿瘤即嗜铬细胞瘤和副神经节瘤，约80%至85%位于肾上腺髓质，其余位于肾上腺外的副神经节分布区域，最常见于腹部交感神经链，包括腹主动脉旁、肾门、肠系膜下动脉起始部及膀胱壁。

肾上腺内起源

• 肾上腺髓质：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，约占全部病例的80%至85%，通常为单侧，右侧略多于左侧。根据美国国立癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库2010年至2019年数据，嗜铬细胞瘤年发病率约为每百万人0.6至0.8例。

肾上腺外起源

• 腹主动脉旁：副神经节瘤沿腹主动脉旁交感神经链分布，Zuckerkandl体是最常见的肾上腺外部位，位于肠系膜下动脉起始部附近。
• 肾门及肾血管周围：肾门区域副神经节瘤可压迫肾动脉，导致继发性高血压，需与肾动脉狭窄鉴别。
• 膀胱壁：膀胱副神经节瘤起源于膀胱壁交感神经节，约占膀胱肿瘤的0.06%，典型表现为排尿时发作性头痛、心悸、血压升高。
• 胸腔：约1%至2%位于胸腔，多在后纵隔脊柱旁交感神经链，可表现为偶然发现的纵隔肿块。
• 头颈部：颈动脉体瘤和迷走神经副神经节瘤位于颈动脉分叉处及颅底，多为副交感神经来源，常无儿茶酚胺分泌功能。
• 其他少见部位：包括肝门、脾门、卵巢、睾丸、前列腺及骶尾部，均有个案报道。

定位诊断要点

• 解剖影像：腹部增强计算机断层扫描对肾上腺内病变敏感度超过95%，对肾上腺外病变需结合磁共振成像。
• 功能影像：镓68标记生长抑素类似物正电子发射断层扫描对头颈部副神经节瘤阳性率较高，氟18标记多巴胺转运体正电子发射断层扫描对腹部交感副神经节瘤敏感。
• 生化检测：血浆游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素诊断敏感度约97%，可区分肿瘤是否具有儿茶酚胺分泌功能。

临床提示

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤可发生于任何年龄，高峰为30至50岁。约40%的嗜铬细胞瘤与胚系突变相关，包括SDHB、SDHD、VHL、RET等基因。所有患者均应进行遗传咨询。术后需长期随访，复发率约10%至15%。血压波动大、阵发性头痛心悸出汗者应尽早筛查。

常见问题

否。约80%至85%位于肾上腺髓质，其余位于腹主动脉旁、膀胱壁、胸腔、头颈部等肾上腺外副神经节分布区域。

是。膀胱副神经节瘤罕见，约占膀胱肿瘤的0.06%，典型症状为排尿时头痛、心悸、血压升高，需与膀胱癌鉴别。

是。SDHB基因突变相关的肾上腺外副神经节瘤恶性风险较高，需长期随访监测转移，而肾上腺内嗜铬细胞瘤多数为良性。

检测血浆游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素，敏感度约97%，升高提示肿瘤具有儿茶酚胺分泌功能。

是。复发率约10%至15%，术后需定期检测血压和甲氧基肾上腺素类物质，并终身随访。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 美国国立癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤发病率统计. 2010-2019.

[3] 威廉姆斯内分泌学. 第14版. 嗜铬细胞瘤章节. 2020.

[4] 中华泌尿外科杂志. 膀胱副神经节瘤诊断与治疗进展. 2019.