肺纤维化是一种什么病

肺纤维化是一种以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病，最终导致肺功能进行性下降。该病并非单一疾病，而是一组病因各异的弥漫性肺疾病共同结局。

肺纤维化的核心特征

1、病理本质：正常肺泡壁被大量胶原纤维和成纤维细胞取代，肺泡间隔增厚，气体交换面积减少，肺组织逐渐变硬、弹性下降。

2、主要症状：早期表现为活动后气短，随病情进展出现静息时呼吸困难，常伴干咳、乏力，部分患者可见杵状指。

3、影像学表现：高分辨率CT可见双肺网格状影、牵拉性支气管扩张和蜂窝影，病变多分布于胸膜下和基底部。

4、肺功能特点：呈限制性通气功能障碍，肺活量下降，一氧化碳弥散量降低，动脉血氧分压随病情加重而降低。

5、病因分类：已知原因包括职业粉尘接触、某些药物、结缔组织病、放射性损伤等；原因不明者称为特发性肺纤维化，其中特发性肺纤维化预后较差。

6、流行病学数据：据中国《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（2016年）引用资料，特发性肺纤维化多见于50岁以上人群，诊断后中位生存期约2至5年。

7、诊断方法：需结合病史、高分辨率CT、肺功能检查，必要时行支气管镜或外科肺活检，由呼吸科医师综合判断。

8、治疗原则：以延缓疾病进展、改善生活质量为目标，包括氧疗、肺康复、抗纤维化治疗及并发症管理，终末期可评估肺移植。

需要警惕的情况

肺纤维化早期症状缺乏特异性，易被误认为慢性支气管炎或哮喘。若出现持续干咳、活动耐力下降超过数周，应尽早就诊呼吸科，完成高分辨率CT和肺功能检查。确诊后需定期随访，监测病情变化。

肺纤维化是多种原因导致肺组织瘢痕化的间质性肺疾病，以进行性呼吸困难为主要表现，需早期识别并规范管理。

常见问题

否。目前尚无法完全逆转已形成的肺纤维化，治疗目标为延缓进展、改善症状和生活质量，部分患者可考虑肺移植。

否。肺纤维化不属于传染性疾病，不会通过空气、接触等途径在人与人之间传播。

早期常见活动后气短和干咳，症状隐匿，易被忽视，高分辨率CT和肺功能检查有助于早期发现。

长期接触粉尘者、结缔组织病患者、接受过胸部放疗者及50岁以上人群风险相对较高，具体病因需专科评估。

参考资料

[1] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2016.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[3] 国家卫生健康委员会. 间质性肺疾病诊疗规范.