垂体瘤是如何进行分类的

垂体瘤主要依据肿瘤大小、激素分泌功能及病理特征进行分类。按直径分为微腺瘤与巨腺瘤，按功能分为功能性垂体瘤与无功能性垂体瘤，病理分类则依赖免疫组化染色确定细胞来源。

按肿瘤大小分类

1、微腺瘤：肿瘤最大径小于10毫米，多局限于蝶鞍内，占垂体瘤的多数，常因激素分泌异常或影像学检查被发现。

2、大腺瘤：肿瘤最大径在10毫米至40毫米之间，可向鞍上或鞍旁生长，可能压迫视交叉引起视野缺损。

3、巨腺瘤：肿瘤最大径超过40毫米，较少见，常伴明显占位效应，如头痛、视力下降及垂体功能减退。

按激素分泌功能分类

1、泌乳素瘤：最常见功能性垂体瘤，女性多表现为闭经、溢乳，男性多表现为性欲减退。血清泌乳素水平通常与肿瘤大小相关。

2、生长激素瘤：成人表现为肢端肥大症，儿童表现为巨人症。诊断依赖口服葡萄糖抑制试验及胰岛素样生长因子1检测。

3、促肾上腺皮质激素瘤：导致库欣病，表现为向心性肥胖、紫纹、高血压。促肾上腺皮质激素及皮质醇节律检测有助诊断。

4、促甲状腺激素瘤：较少见，引起中枢性甲状腺功能亢进，促甲状腺激素水平不适当升高。

5、无功能性垂体瘤：不分泌具有临床意义的激素，早期无症状，增大后出现压迫症状。据中国垂体腺瘤协作组2018年统计，无功能性垂体瘤约占所有垂体瘤的30%至35%。

按病理与免疫组化分类

1、生长激素细胞腺瘤：免疫组化生长激素阳性，对应肢端肥大症或巨人症。

2、泌乳素细胞腺瘤：免疫组化泌乳素阳性，对应泌乳素瘤。

3、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：免疫组化促肾上腺皮质激素阳性，对应库欣病。

4、促性腺激素细胞腺瘤：免疫组化卵泡刺激素或黄体生成素阳性，多属无功能性垂体瘤。

5、零细胞腺瘤：免疫组化全阴性，属无功能性垂体瘤。

6、多激素细胞腺瘤：免疫组化两种及以上激素阳性，临床表现多样。

世界卫生组织2022年发布的内分泌与神经内分泌肿瘤分类，将垂体瘤归为垂体神经内分泌肿瘤，强调转录因子与免疫组化联合分型。该分类系统建议对每例手术标本进行垂体转录因子检测，如PIT1、TPIT、SF1，以明确细胞谱系。北京协和医院一项纳入2010年至2020年共1200例垂体瘤手术病例的回顾性分析显示，PIT1谱系肿瘤占比约58%，TPIT谱系占比约12%，SF1谱系占比约8%，无明确谱系占比约22%。

垂体瘤分类需整合影像学、内分泌检测与病理免疫组化结果。微腺瘤且无功能者，每6至12个月复查磁共振成像与激素水平；大腺瘤或功能性垂体瘤，需结合内分泌科、神经外科与放疗科多学科评估。若出现视力骤降、剧烈头痛或意识改变，应急诊就诊。

常见问题

分为微腺瘤、大腺瘤和巨腺瘤。微腺瘤直径小于10毫米，大腺瘤为10至40毫米，巨腺瘤超过40毫米。不同大小对应不同压迫风险和临床表现。

需要根据情况判断。无功能且无压迫症状的微腺瘤可定期随访；若肿瘤增大压迫视交叉或引起垂体功能减退，则需手术或放疗。每6至12个月复查影像与激素。

泌乳素瘤按功能分类属于功能性垂体瘤，按病理免疫组化属于泌乳素细胞腺瘤。其血清泌乳素水平通常升高，女性常表现为闭经与溢乳。

将垂体瘤改称为垂体神经内分泌肿瘤，强调转录因子与免疫组化联合分型，如PIT1、TPIT、SF1谱系，替代单纯按激素分泌分类的旧模式。

参考资料

[1] 中国垂体腺瘤协作组. 中国垂体腺瘤诊治专家共识（2018版）. 中华医学杂志, 2018.

[2] 世界卫生组织. 内分泌与神经内分泌肿瘤分类（第5版）. 2022.

[3] 北京协和医院神经外科. 垂体神经内分泌肿瘤转录因子分型回顾性分析. 中华神经外科杂志, 2021.

[4] 中华医学会内分泌学分会. 垂体瘤内分泌诊治指南. 中华内分泌代谢杂志, 2020.