什么是库欣综合征

2024-09-11
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沈赟副主任医师

南京市第一医院 内分泌科

病情分析:库欣综合征是一种由于体内长期暴露于过高的皮质醇水平引起的疾病。其主要特征包括向心性肥胖、高血压、皮肤变薄以及肌肉无力等。以下是一些详细信息:

1.症状:

向心性肥胖:脂肪主要积聚在面部、颈部、躯干和腹部,而四肢相对较瘦。

满月脸:面部圆润、肿胀,呈满月状。

水牛背:颈背部脂肪堆积,形成类似水牛背的外观。

皮肤变化:皮肤变薄、容易出现裂纹(紫纹),伤口愈合缓慢,容易出现瘀斑。

肌肉无力:尤其是肩膀和髋部的肌肉无力,活动困难。

高血压:大部分患者会有血压升高,增加心血管疾病的风险。

骨质疏松:长时间高水平的皮质醇会导致骨密度降低,易发生骨折。

糖尿病:皮质醇升高可能导致胰岛素抵抗,引发或加重糖尿病。

2.病因:

医源性库欣综合征:长期服用糖皮质激素类药物是最常见的原因。

内源性库欣综合征:由体内自身产生过多皮质醇引起,可能是由于:

垂体腺瘤:分泌过量的促肾上腺皮质激素(ACTH),导致肾上腺分泌过多皮质醇。

肾上腺肿瘤:如肾上腺皮质腺瘤或癌症,直接分泌过多皮质醇。

异位ACTH综合征:一些非垂体部位的肿瘤(如肺癌)也可能分泌ACTH,导致皮质醇水平升高。

3.诊断:

24小时尿游离皮质醇测定:筛查体内皮质醇水平是否升高。

低剂量地塞米松抑制试验:检测体内皮质醇是否能被抑制。

午夜唾液皮质醇测定:评估夜间皮质醇水平,有助于诊断。

影像学检查:如CT或MRI,用于查找垂体或肾上腺的肿瘤。

4.治疗:

手术治疗:切除致病的腺瘤或肿瘤。

药物治疗:对于不适合手术的患者,可使用药物抑制皮质醇合成。

放射治疗:用于某些无法完全切除的垂体腺瘤。

调整药物剂量:对于医源性库欣综合征,逐渐减少糖皮质激素的用量。

库欣综合征需早期诊断和治疗以防止长期并发症。体内皮质醇水平的精确调控对维持健康至关重要。

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