慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病有哪些症状

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要症状是进行性对称性四肢无力，通常从下肢开始，伴感觉减退和腱反射减弱或消失，病程超过8周且呈缓解复发或慢性进展。该病起病隐匿，症状波动，需结合神经电生理和脑脊液检查综合判断。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的症状表现

1、肢体无力：最常见首发症状，多从双下肢远端开始，表现为上楼困难、行走易疲劳、足下垂，逐渐向上肢发展，呈对称性，病情进展超过8周。病情稳定者以远端无力为主；急性加重期近端亦可受累，出现梳头、抬臂困难。

2、感觉异常：约80%患者出现四肢末端麻木、刺痛、烧灼感或感觉减退，呈手套袜套样分布，以下肢为主。部分患者诉踩棉花感，行走不稳，夜间症状可加重。感觉性共济失调者闭目难立征可呈阳性。

3、腱反射减弱或消失：绝大多数患者膝反射、跟腱反射减弱或消失，是该病区别于其他周围神经病的重要体征。上肢反射亦可受累，但通常较下肢轻。反射改变往往与肌无力程度不平行。

4、脑神经受累：部分患者出现双侧面瘫、构音障碍、吞咽困难、复视或视力模糊。面瘫可为双侧，是该病较具特征性的表现之一。脑神经症状可反复出现，与病情活动相关。

5、自主神经症状：少数患者出现体位性低血压、心律失常、出汗异常、尿便障碍或瞳孔异常。此类症状提示自主神经纤维受累，需监测血压和心率变化。

6、病程特点：病程超过8周，呈慢性进展或缓解复发。缓解期症状可部分或完全恢复，复发期再次加重。根据2021年欧洲神经病学学会联盟与美国周围神经学会联合发布的诊疗指南，诊断需结合临床、电生理和脑脊液结果，脑脊液可见蛋白-细胞分离现象。

7、电生理与实验室证据：神经传导速度检查显示脱髓鞘性改变，如运动传导速度减慢、远端潜伏期延长、传导阻滞。脑脊液检查常见蛋白升高而细胞数正常。2020年一项纳入我国多家医院的研究显示，该病在我国周围神经病中约占住院周围神经病患者的5%至10%，以中年男性略多。

8、功能影响：患者日常生活能力下降，如上下楼梯、持物、书写受限。严重者需辅助行走或卧床。早期识别症状并接受规范评估有助于延缓功能恶化。

需要关注的信息

该病症状个体差异较大，部分患者以感觉异常为主，部分以运动障碍为主。若出现对称性四肢无力持续超过8周，伴麻木和腱反射减弱，应尽早就诊神经内科，完善神经传导速度、脑脊液等检查。病情稳定者每3至6个月随访一次；调整治疗方案期间需增加随访频率。

常见问题

否。该病通常从下肢开始，呈对称性发展，单纯上肢受累少见。若仅上肢出现症状，需排查其他周围神经病或神经根病变。

是。绝大多数患者膝反射和跟腱反射减弱或消失，这是该病的重要体征之一，常与肌无力和感觉异常同时出现。

是。部分患者可出现双侧面瘫、构音障碍或吞咽困难，面瘫可为双侧，是该病较具特征性的脑神经表现，可反复出现。

是。诊断标准要求病程超过8周，呈慢性进展或缓解复发。若病程短于8周，需考虑急性炎性脱髓鞘性多发性神经病。

参考资料

[1] 欧洲神经病学学会联盟、美国周围神经学会. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南. 2021.

[2] 中华医学会神经病学分会. 中国慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊治指南. 2019.

[3] 中国周围神经病协作组. 中国住院周围神经病患者临床特征分析. 中华神经科杂志, 2020.