神经母细胞瘤的患者一般能存活多久

神经母细胞瘤的生存时间差异极大，无法用单一数字概括。总体而言，低危组患儿五年生存率可达百分之八十五以上，高危组则降至百分之四十至五十左右，部分极高危病例长期生存率不足百分之三十。

影响生存期的核心因素

1、危险度分组：根据国际神经母细胞瘤分期系统，低危组五年生存率约为百分之八十五至九十五，中危组约为百分之七十至八十，高危组约为百分之四十至五十。危险度由年龄、分期、肿瘤生物学特征共同决定。

2、确诊年龄：十八个月以下患儿预后明显优于十八个月以上患儿。一岁以下且无不良生物学特征的患儿，五年生存率可超过百分之九十。

3、肿瘤分期：一期和二期肿瘤局限，完整切除后五年生存率可达百分之九十以上。四期存在远处转移，五年生存率约为百分之三十至四十。四期特殊型（四S期）见于一岁以下婴儿，部分病例可自行消退，生存率约为百分之七十至八十。

4、分子遗传学特征：MYCN基因扩增阳性者预后差，五年生存率约为百分之二十至三十。染色体一p缺失、十七q增益等也提示不良预后。

5、治疗反应：对诱导化疗敏感、达到完全缓解或非常好的部分缓解者，生存期明显延长。根据中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会二零二零年发布的诊疗指南，高危组需采用诱导化疗、手术、放疗、自体造血干细胞移植及维甲酸维持治疗的多模式方案。

长期随访数据

根据美国儿童肿瘤协作组二零一九年发布的研究数据，高危神经母细胞瘤患儿在接受多模式治疗后，五年无事件生存率约为百分之四十至五十。存活超过五年的患儿中，部分仍可能面临复发风险，复发多发生在治疗后两年内。日本神经母细胞瘤研究组二零一八年报告显示，低危组患儿十年总生存率超过百分之九十。

影响预后的其他因素

• 肿瘤原发部位：肾上腺以外部位如纵隔预后相对较好。
• 乳酸脱氢酶水平：血清乳酸脱氢酶明显升高提示肿瘤负荷大，预后较差。
• 铁蛋白水平：血清铁蛋白升高与不良预后相关。
• 骨髓转移程度：骨髓广泛转移者生存期较短。

神经母细胞瘤的生存期由危险度分组、确诊年龄、分期、分子特征及治疗反应共同决定。低危组长期生存机会较大，高危组需积极多模式治疗以延长生存。治疗后需定期复查，监测复发及远期并发症。

常见问题

是。低危组五年生存率约为百分之八十五至九十五，多数患儿可获得长期生存，但仍需定期随访监测复发。

高危组五年生存率约为百分之四十至五十，具体因分子特征和治疗反应而异，需个体化评估。

MYCN基因扩增阳性提示预后不良，五年生存率约为百分之二十至三十，需采用更强化的治疗方案。

一岁以下且无不良生物学特征者预后较好，五年生存率可超过百分之九十，部分四S期病例可自行消退。

参考资料

[1] 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会. 儿童神经母细胞瘤诊疗指南. 2020.

[2] 美国儿童肿瘤协作组. 高危神经母细胞瘤多模式治疗长期随访研究. 2019.

[3] 日本神经母细胞瘤研究组. 低危神经母细胞瘤十年生存分析. 2018.