嗜铬细胞瘤高血压低血钾

嗜铬细胞瘤引起的高血压伴低血钾，核心机制是肿瘤阵发性释放儿茶酚胺导致血压剧烈波动，同时部分肿瘤分泌促肾上腺皮质激素或自身存在异位促肾上腺皮质激素综合征，刺激肾上腺皮质过量分泌醛固酮，进而促使肾脏排钾增多，形成低血钾。

嗜铬细胞瘤高血压低血钾的临床特征与识别要点

1、血压波动特征：嗜铬细胞瘤相关高血压可表现为阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性加重，发作时收缩压可骤升至200毫米汞柱以上，伴随头痛、心悸、多汗三联征，发作间歇期血压可恢复正常或仍高于正常范围。

2、低血钾成因：约10%至20%的嗜铬细胞瘤患者可出现低血钾，主要原因包括肿瘤异位分泌促肾上腺皮质激素、合并肾上腺皮质腺瘤或增生、以及高儿茶酚胺血症直接刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统，促使醛固酮分泌增加，醛固酮作用于肾远曲小管促进钠钾交换，钾离子随尿液大量排出。

3、流行病学数据：据中华医学会内分泌学分会2020年发布的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识》，嗜铬细胞瘤在高血压人群中的患病率约为0.1%至0.6%，其中约10%至15%的病例合并低血钾表现。

4、诊断路径：血浆游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素测定是首选生化检测指标，敏感度可达95%以上；影像学定位首选腹部增强计算机断层扫描，敏感度约85%至95%；对于疑似异位促肾上腺皮质激素分泌者，需加测血促肾上腺皮质激素、皮质醇及24小时尿游离皮质醇。

5、鉴别诊断：需与原发性醛固酮增多症、库欣综合征、肾动脉狭窄及利尿剂滥用所致低血钾相鉴别。原发性醛固酮增多症患者血浆肾素活性受抑制，而嗜铬细胞瘤患者肾素活性可正常或升高，此为首要鉴别点。

6、术前准备要点：确诊后需先进行药物准备控制血压和心率，通常使用α受体阻滞剂不少于10至14天，待血压稳定、血容量恢复后再行手术切除，未经准备直接手术麻醉风险极高。

需要警惕的情况

嗜铬细胞瘤高血压低血钾患者若未及时诊治，可因高血压危象、严重心律失常或低钾性肌无力导致不良后果。血压波动大且伴不明原因低血钾者，应尽早至内分泌科进行血浆甲氧基肾上腺素类物质筛查。低血钾纠正不宜单纯补钾，需针对原发病因处理。

常见问题

否。仅约10%至20%的嗜铬细胞瘤患者出现低血钾，多数患者血钾正常，低血钾多见于肿瘤异位分泌促肾上腺皮质激素或合并醛固酮增多的情况。

血压可呈阵发性骤升，发作时收缩压常超过200毫米汞柱，伴头痛、心悸、多汗，间歇期血压可正常，也可表现为持续性高血压阵发性加重。

否。低血钾继发于儿茶酚胺或促肾上腺皮质激素刺激醛固酮分泌增多，单纯补钾难以纠正，需针对肿瘤本身进行治疗，切除肿瘤后血钾多可恢复正常。

首选血浆游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素测定，敏感度可达95%以上，结合腹部增强计算机断层扫描进行定位诊断。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2020, 36(9): 737-750.

[2] 中华医学会泌尿外科学分会. 嗜铬细胞瘤诊断治疗指南[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2019.

[3] 陈家伦. 临床内分泌学[M]. 第2版. 上海: 上海科学技术出版社, 2011: 512-528.

[4] 宁光, 王卫庆. 内分泌代谢病学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2018: 345-358.