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哪些人会得溶血性贫血

发布于:2023-10-17

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高冲 副主任医师 东南大学附属中大医院 血液科

高冲副主任医师

东南大学附属中大医院 血液科

溶血性贫血可发生于任何年龄段,但遗传性红细胞缺陷者、自身免疫异常者、近期感染者以及特定药物或毒物暴露者属于高发人群。是否发病取决于红细胞寿命缩短程度与骨髓代偿能力之间的平衡关系。

溶血性贫血的高风险人群分类

1、遗传性红细胞缺陷者:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者在全球约有4亿人,据世界卫生组织2023年统计,该缺陷在非洲、地中海沿岸及东南亚地区基因携带率可达5%至20%。此类人群在接触蚕豆、萘丸或某些氧化性物质后,红细胞膜稳定性下降,容易发生急性溶血。遗传性球形红细胞增多症同样属于常见遗传原因,红细胞膜骨架蛋白基因突变导致细胞变形能力减弱,在脾脏中被过早破坏。

2、自身免疫性疾病患者:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病可产生针对自身红细胞的抗体,据《中华血液学杂志》2022年发布的多中心研究数据,自身免疫性溶血性贫血在风湿免疫病患者中的发生率约为3%至8%。此类溶血分为温抗体型与冷抗体型,温抗体型在女性中更为多见。

3、近期感染者:支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等可诱发免疫性溶血。病原体抗原与红细胞膜抗原存在交叉反应,机体产生的抗体同时攻击病原体和红细胞。儿童在感染后2至4周内出现贫血、黄疸、酱油色尿时,需考虑溶血可能。

4、药物或毒物暴露者:部分抗生素、抗疟药、解热镇痛药可通过免疫机制或氧化损伤诱发溶血。铅中毒可抑制血红素合成并缩短红细胞寿命。此类情况在停止接触后多数可逐渐缓解,但需由医生评估是否需干预。

5、其他特殊人群:阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者因红细胞膜缺乏保护性蛋白,在补体激活时发生血管内溶血,典型表现为晨起酱油色尿。妊娠期女性因血容量增加和免疫状态改变,原有溶血性疾病可能加重。新生儿母婴血型不合可导致新生儿溶血病,表现为出生后24小时内出现黄疸和贫血。

需要关注的信号

贫血、黄疸、脾大构成溶血性贫血的典型三联征。实验室检查中,网织红细胞计数升高、间接胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、结合珠蛋白降低提示溶血存在。直接抗人球蛋白试验阳性提示免疫性溶血。尿含铁血黄素试验阳性提示慢性血管内溶血。

高风险人群应定期进行血常规和网织红细胞计数检查。出现乏力加重、皮肤巩膜黄染、尿色加深时,需及时就医明确原因。遗传性缺陷者应避免已知诱因,自身免疫病患者需在风湿免疫科和血液科共同管理下控制基础疾病。多数溶血性贫血在明确病因并去除诱因后,病情可获得控制,但部分遗传性溶血需要长期随访。

常见问题

溶血性贫血会遗传吗?

是,部分类型会遗传。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、遗传性球形红细胞增多症等属于遗传性疾病,自身免疫性溶血性贫血和感染诱发溶血则不遗传。

溶血性贫血患者能正常怀孕吗?

需根据病情评估。病情稳定且无严重贫血者可在血液科和产科共同监测下妊娠,妊娠期可能加重溶血,需增加检查频率并调整管理方案。

溶血性贫血和普通贫血有什么区别?

溶血性贫血是红细胞破坏过快所致,普通贫血多因造血原料不足或失血引起。溶血性贫血常伴黄疸、脾大、网织红细胞升高,普通缺铁性贫血则无这些表现。

出现酱油色尿一定是溶血性贫血吗?

否,酱油色尿提示血红蛋白尿,可见于溶血性贫血,也可见于肌肉损伤导致的肌红蛋白尿。需结合血常规、尿常规和溶血相关检查综合判断。

溶血性贫血能预防吗?

部分类型可预防。遗传性缺陷者避免蚕豆、萘丸等诱因可减少发作,感染相关溶血通过及时控制感染降低风险,自身免疫性溶血需积极治疗原发病。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2022.

[2] 世界卫生组织. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症全球流行病学报告. 2023.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会儿科学分会. 新生儿溶血病诊疗指南. 中华儿科杂志, 2021.

本文由高冲医生参与编审,最后更新于:2026-09-28 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱

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